EN
TÜRKÇE
Poster - 111
Giant Retrosternal Osteochondroma in Multiple Hereditary Exostoses: Total Sternum Resection and Long-Term Reconstruction Outcomes
Mustafa Berk Çeliksu 1, Zerrin Özçelik 1, Cemal Özçelik 2, Cemal Parlakgümüş 3, Mehmet Deniz Erhan 4, Yetkin Efe 5
1 University of Health Sciences, Adana City Training and Research Hospital, Pediatric Surgery Clinic, Adana, Turkey
2 Department of Thoracic Surgery, Çukurova University Medical Faculty, Adana, Türkiye
3 University of Health Sciences, Adana City Training and Research Hospital, Pediatric Surgery, Adana, Turkey
4 Health Sciences University, Adana City Training and Research Hospital, Department of Pediatrics, Adana, Türkiye
5 Health Sciences University, Adana City Training and Research Hospital, Department of Plastic, Reconstructive and Aesthetic Surgery Clinic, Adana, Türkiye
Introduction
Osteochondromas are the most common benign bone tumors of childhood and may present with multiple lesions in multiple hereditary exostoses. Sternal involvement is extremely rare, and surgical treatment may be required in symptomatic cases. Herein, we present a case of giant retrosternal osteochondroma treated with total sternum resection, reconstruction, and long-term management of complications.
Case Presentation
A six-year-old male patient was evaluated for dyspnea that had been present for approximately one year, worsening particularly in the supine position. The patient had a paternal and sibling history of surgery for similar benign bone tumors. Thoracic computed tomography revealed an expansile giant bone lesion in the anterior mediastinum with continuity to the sternum and ribs. Multiple bone lesions were also present bilaterally in the ribs and scapulae. Genetic testing confirmed the diagnosis of multiple hereditary exostoses type 1. Surgical treatment was planned due to symptoms and growth potential. Total sternum resection and left eighth rib excision were performed. Chest wall reconstruction was accomplished using synthetic cranioplasty graft and prolene mesh. Histopathological examination confirmed osteochondroma. The early postoperative period was uneventful. At the first-year follow-up, mesh protrusion developed in the left costal region. Imaging revealed no recurrence; the protruded material was removed and the defect was repaired with a pectoral rotation flap by plastic surgery. The patient remains asymptomatic at follow-up.
Conclusion
Sternal osteochondromas are extremely rare in childhood. In symptomatic cases, total sternum resection and chest wall reconstruction can be safely performed. However, long-term follow-up is essential as late complications related to reconstruction materials may occur. A multidisciplinary approach involving pediatric surgery and plastic surgery plays a critical role in the successful management of these complications.
Multipl Herediter Ekzostoziste Dev Retrosternal Osteokondrom: Total Sternum Rezeksiyonu ve Uzun Dönem Rekonstrüksiyon Sonuçları
Mustafa Berk Çeliksu 1, Zerrin Özçelik 1, Cemal Özçelik 2, Cemal Parlakgümüş 3, Mehmet Deniz Erhan 4, Yetkin Efe 5
1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Adana Şehir Eğitim ve Araştrıma Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, Adana, Türkiye
2 Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Adana Türkiye
3 Sağlık Bilimleri Üniversitesi,Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi,Çocuk Cerrahisi,Adana,Türkiye
4 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana, Türkiye
5 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı, Adana, Türkiye
Giriş
Osteokondromlar çocukluk çağında en sık görülen benign kemik tümörleri olup, multipl herediter ekzostozis olgularında çoklu yerleşim gösterebilir. Sternum yerleşimli osteokondromlar oldukça nadirdir ve semptomatik olgularda cerrahi tedavi gerekebilir. Bu olguda dev retrosternal osteokondrom nedeniyle uygulanan total sternum rezeksiyonu, rekonstrüksiyon ve uzun dönem komplikasyon yönetimi sunulmuştur.
Olgu Sunumu
Altı yaşında erkek hasta, yaklaşık bir yıldır özellikle yatar pozisyonda belirginleşen nefes darlığı nedeniyle değerlendirildi. Baba ve ablada benzer benign kemik tümörü nedeniyle ameliyat öyküsü bulunmaktaydı. Toraks bilgisayarlı tomografisinde ön mediastende sternum ve kostalarla devamlılık gösteren, ekspansil özellikte dev kemik lezyonu saptandı. Ayrıca bilateral kostalar ve skapulalarda multipl kemik lezyonları mevcuttu. Genetik inceleme ile multipl herediter ekzostozis tip 1 tanısı koyuldu. Semptomatik olması ve büyüme potansiyeli nedeniyle cerrahi tedavi planlandı. Total sternum rezeksiyonu ve sol sekizinci kosta eksizyonu uygulandı. Göğüs duvarı, sentetik kranioplasti grefti ve prolen mesh kullanılarak rekonstrükte edildi. Histopatolojik inceleme osteokondrom olarak raporlandı. Postoperatif erken dönem sorunsuz seyretti. Birinci yıl kontrolünde sol kostal bölgede mesh protrüzyonu gelişti. Görüntülemelerde nüks saptanmaması üzerine protrüde materyal bölgesi çıkarıldı ve defekt plastik cerrahi tarafından pektoral rotasyon flebi ile onarıldı. Hasta halen sorunsuz olarak izlenmektedir.
Sonuç
Sternumu tutan osteokondromlar çocukluk çağında oldukça nadir görülmektedir. Semptomatik olgularda total sternum rezeksiyonu ve göğüs duvarı rekonstrüksiyonu güvenle uygulanabilir. Ancak rekonstrüksiyon materyallerine bağlı geç dönem komplikasyonlar gelişebileceğinden uzun süreli takip önem taşımaktadır. Çocuk cerrahisi ve plastik cerrahinin multidisipliner yaklaşımı, bu komplikasyonların başarılı yönetiminde kritik rol oynamaktadır.