EN
TÜRKÇE
Poster - 113
Giant Uterine Epithelioid Leiomyoma in a Premenarcheal Girl: The Youngest Patient in the Literature
Ayşe Nur Kübra Kılıç 1, Mustafa Alper Akay 1, Şener Gezer 2, Semih Metin 1, Onursal Varlıklı 1, Gülşen Ekingen Yıldız 1
1 Kocaeli University Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
2 kocaeli üniversitesi tıp fakültesi kadın doğum anabilim dalı
Introduction
Uterine leiomyomas are the most common benign mesenchymal tumors in women of reproductive age but are exceptionally rare during childhood, particularly in the premenarcheal period. Epithelioid leiomyoma is an uncommon histological variant, with only a few pediatric cases reported. We present the diagnostic evaluation, surgical management, and histopathological findings of a giant uterine epithelioid leiomyoma in a premenarcheal girl.
Case Presentation
A 12-year-old premenarcheal girl was referred after incidental detection of an abdominal mass. She had no abdominal pain, abnormal vaginal bleeding, or signs of an acute abdomen. Pelvic ultrasonography demonstrated a pelvic mass measuring approximately 12 × 10 cm. Pelvic magnetic resonance imaging revealed a 116.5 × 94 × 120 mm solid mass arising from the uterine fundus and corpus, isointense to the myometrium with extensive cystic degeneration. The lesion caused marked compression of the rectosigmoid junction without adjacent organ invasion or pathological lymphadenopathy. Tru-cut biopsy was consistent with an epithelioid mesenchymal tumor. Because of progressive enlargement and the goal of preserving uterine integrity, uterus-sparing surgery (myomectomy/enucleation) was performed, achieving complete excision with the capsule intact. Histopathological examination confirmed epithelioid leiomyoma without mitotic activity, coagulative tumor necrosis, or significant cytologic atypia. Surgical margins were negative. The postoperative course was uneventful, and the patient was scheduled for regular follow-up.
Conclusion
Premenarcheal uterine epithelioid leiomyoma is exceptionally rare. Careful differentiation from malignant uterine tumors is essential in pediatric patients with large uterine masses, and management should involve a multidisciplinary approach. In selected patients, uterus-sparing surgery is a safe and effective treatment that preserves future fertility potential. To the best of our knowledge, this is the youngest reported patient with uterine epithelioid leiomyoma in the literature.
Premenarşal Dönemde Dev Uterin Epiteloid Leiomyom: Literatürdeki En Küçük Hasta
Ayşe Nur Kübra Kılıç 1, Mustafa Alper Akay 1, Şener Gezer 2, Semih Metin 1, Onursal Varlıklı 1, Gülşen Ekingen Yıldız 1
1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
2 kocaeli üniversitesi tıp fakültesi kadın doğum anabilim dalı
Giriş
Uterin leiomyomlar, reprodüktif dönemdeki kadınlarda en sık görülen benign mezenkimal tümörler arasında yer almakla birlikte, çocukluk çağında ve özellikle premenarşal dönemde son derece nadirdir. Epiteloid leiomyom ise leiomyomun nadir görülen histolojik bir varyantı olup pediatrik yaş grubunda sınırlı sayıda olgu bildirilmiştir. Çalışmada premenarşal dönemde saptanan dev uterin epiteloid leiomyomun tanı, cerrahi tedavi ve histopatolojik özellikleri sunulmuştur.
Olgu Sunumu
Premenarşal dönemde bulunan 12 yaşındaki kız hasta, başka bir merkezde batında rastlantısal olarak saptanan kitle nedeniyle kliniğimize refere edildi. Hastada karın ağrısı, anormal vajinal kanama veya akut batın bulgusu yoktu. Ultrasonografide (USG) pelvik lojda yaklaşık 12 × 10 cm boyutlarında kitle saptanması üzerine yapılan pelvik manyetik rezonans görüntülemede (MRG), uterus fundus-korpusundan köken alan, 116,5 × 94 × 120 mm boyutlarında, miyometriyum ile izointens sinyal özelliği gösteren ve yaygın kistik dejenerasyon alanları içeren solid kitle izlendi. Kitle rektosigmoid bileşkeye belirgin bası oluşturmakta olup komşu organ invazyonu veya patolojik lenfadenopati saptanmadı. Tru-cut biyopsi sonucunda epiteloid mezenkimal tümör ile uyumlu bulgular elde edildi. Kitlenin progresif büyüme göstermesi ve uterin anatomik bütünlüğün korunmasının hedeflenmesi nedeniyle uterus koruyucu cerrahi (miyomektomi/enükleasyon) planlandı. Kitle kapsülü ile birlikte total olarak eksize edildi. Histopatolojik incelemede epiteloid leiomyom tanısı doğrulandı; mitotik aktivite, koagülatif tümör nekrozu ve belirgin sitolojik atipi izlenmedi. Cerrahi sınırlar negatifti. Postoperatif dönemi sorunsuz seyreden hasta periyodik poliklinik takibine alındı.
Sonuç
Premenarşal dönemde görülen uterin epiteloid leiomyom son derece nadir olup tanıda malign tümörlerle ayırıcı değerlendirme büyük önem taşımaktadır. Pediatrik yaş grubunda saptanan büyük uterin kitlelerde multidisipliner yaklaşım ile doğru tanı ve uygun cerrahi planlama sağlanmalıdır. Uygun olgularda uterus koruyucu cerrahi, güvenli ve etkili bir tedavi seçeneği olmasının yanı sıra gelecekteki fertilite potansiyelinin korunmasına da katkı sağlamaktadır.