TÇCD 2026 43rd National Congress of Pediatric Surgery - Joint Congress of the Egyptian Society of Pediatric Surgery

Melih Akın ¹, Ekrem Kınacı ², Defne Turan ³, Burcu Arı Gökhan ⁴, İlgin Özden ²

¹ Bahçeşehir University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
² Istanbul Başaksehir Çam and Sakura City Hospital, Department of General Surgery
³ Bahçeşehir University Faculty of Medicine
⁴ Istanbul Basaksehir Cam and Sakura City Hospital, Pediatric Surgery Clinic

Introduction: The aim of this study was to evaluate the feasibility and outcomes of a resection-oriented surgical strategy in advanced pediatric liver tumors with major vascular involvement

Materials and Methods: This is a retrospective study providing valuable descriptive data about pediatric patients diagnosed with liver malignancies between 2017 and 2025. Demographic and clinical findings were obtained and analysed. Ethics committee approval and informed consent of all patients were obtained.

Results: A total of seven pediatric patients with malignant liver tumors were treated at our center. Six patients had HB, and one had HCC. The median age was 2 years (range, 7 months–11 years), and the patient population consisted of four males and three females. Median follow-up was 42 months (range: 7–63 months). Most hepatoblastoma patients responded to chemotherapy and underwent successful resection; however, two patients died due to aggressive disease. Among the resected patients, a two-stage hepatectomy was performed in one high-risk case, consisting of right portal vein ligation and right hepatic artery loop ligation followed by an extended right hepatectomy. In another patient, resection was performed with simultaneous living-donor preparation. Among HB patients, one chemotherapy-resistant case died after transplantation, and another with portal vein invasion died despite treatment. The HCC patient underwent aggressive multimodal treatment but ultimately died during follow-up. R0 resection was achieved in 4 of 5 patients. Patients who underwent resection achieved an 80% survival rate, but overall survival was 57.1% at a median follow-up of 42 months.

Conclusion: Management of advanced pediatric liver malignancies requires individualized assessment of vascular involvement, future liver remnant adequacy, and transplant readiness. A resection-oriented strategy can achieve durable disease control in carefully selected patients. Tumor biology and chemotherapy response appear to be more important determinants of prognosis than vascular involvement alone.

Melih Akın ¹, Ekrem Kınacı ², Defne Turan ³, Burcu Arı Gökhan ⁴, İlgin Özden ²

¹ Bahçeşehir Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
² İstanbul Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi, Genel Cerrahi Kliniği
³ Bahçeşehir Üniversitesi Tıp Fakültesi
⁴ İstanbul Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği

Amaç:
Majör vasküler yapı tutulumu bulunan ileri evre pediatrik karaciğer tümörlerinde rezeksiyon odaklı cerrahi yaklaşımın uygulanabilirliğini ve sonuçlarını değerlendirmek.

Gereç ve Yöntem:
2017–2025 yılları arasında merkezimizde malign karaciğer tümörü tanısı alan çocuk hastaların verileri retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik özellikleri, tümör tipleri, uygulanan tedaviler, cerrahi yöntemler ve sonuçları değerlendirildi. Çalışma için etik kurul onayı alındı ve tüm hastalar için bilgilendirilmiş onam mevcuttu.

Bulgular:
Çalışmaya malign karaciğer tümörü nedeniyle tedavi edilen toplam 7 hasta dahil edildi. Hastaların 6’sında hepatoblastom (HB), 1’inde hepatoselüler karsinom (HCC) mevcuttu. Ortanca yaş 2 yıl (7 ay–11 yıl) olup, 4 hasta erkek, 3 hasta kızdı. Ortanca takip süresi 42 ay (7–63 ay) olarak bulundu.

Hepatoblastomlu hastaların büyük çoğunluğu kemoterapiye yanıt verdi ve başarılı rezeksiyon uygulandı. Ancak iki hasta agresif tümör biyolojisi nedeniyle kaybedildi. Yüksek riskli bir olguda iki aşamalı hepatektomi uygulanarak önce sağ portal ven ligasyonu ve sağ hepatik arter loop ligasyonu, ardından genişletilmiş sağ hepatektomi gerçekleştirildi. Bir başka olguda ise canlı vericili karaciğer nakli hazırlığı eş zamanlı olarak yapılarak rezeksiyon uygulandı. Hepatoblastomlu hastalardan kemoterapiye dirençli bir olgu karaciğer nakli sonrası, portal ven invazyonu bulunan bir diğer olgu ise multimodal tedaviye rağmen kaybedildi. HCC tanılı hasta agresif multimodal tedavi uygulanmasına rağmen takip sürecinde eksitus oldu.

Rezeksiyon uygulanan 5 hastanın 4’ünde R0 rezeksiyon sağlandı. Rezeksiyon yapılan hastalarda sağkalım oranı %80 iken, tüm seri için genel sağkalım oranı ortanca 42 aylık takipte %57,1 olarak bulundu.

Sonuç:
İleri evre pediatrik karaciğer tümörlerinde tedavi planlaması; vasküler tutulumun derecesi, gelecekteki karaciğer kalıntısı hacmi ve olası karaciğer nakli gereksinimi göz önünde bulundurularak bireyselleştirilmelidir. Uygun seçilmiş hastalarda rezeksiyon odaklı yaklaşım uzun dönem hastalık kontrolü sağlayabilmektedir. Prognozu belirleyen temel faktörlerin vasküler tutulumdan ziyade tümör biyolojisi ve kemoterapi yanıtı olduğu düşünülmektedir.