EN
TÜRKÇE
Poster - 175
A challenging case of IgG4 related sclerosing mesenteritis mimicking mesenterial tumor in a 10 years old male child
Risto Simeonov 1, Martin Angjelov 2, Zlatko Aleksovski 2, Kamelija Simeonova 3, Vanja Filipovski 4, Biljana Choneska-Jovanova 5
1 Acibadem Sistina, Clinical Hospital Department of Pediatric Surgery, Facuty of Medical Sicences, Univeristy Goce Delcev, Stip, North Macedonia
2 Acibadem Sistina Clinical Hospital, Department of Pediatric Surgery, Skopje, Macedonia
3 Acibadem Sistina Clinical Hospital, Department of Child and Adolescent Psychiatry, Skopje, Macedonia
4 Acibadem Siscina Clinical Hospital, Department of Histopathology and Cytology, Skopje Macedonia. Faculty of Medical Sciences, Goce Delcev University, Stip, North Macedonia
5 Acibadem Sistina Clinical Hospital, Department of Pediatric Haemato-oncology, Skopje, Macedonia. Faculty of Medical Sciences, Goce Delcev University, Stip, North Macedonia
Introduction: IgG4‑related disease (IgG4‑RD) is being defined as a systemic fibro‑inflammatory condition characterized by tumefactive lesions, storiform fibrosis, and elevated serum IgG4 levels. Sclerosing mesenteritis is a rare disease first described by Sulla in 1924 under the name “retractile mesenteritis.” SM shows fibrosis with fat necrosis and chronic inflammation on microscopic examination. While commonly affecting the biliary tract, pancreas and salivary glands, mesenteric involvement is exceedingly rare, particularly in pediatric patients.
Case Presentation: 10‑year‑old male child presenting at the Department of Pediatric surgery with recurrent abdominal pain, distension, and fatigue with consecutive weight loss over several months. Physical examination revealed a palpable abdominal mass. Imaging studies demonstrated a well‑defined mesenteric lesion with dimension of 25 mm with pathological neovascularization, suggestive of a mesenterial tumor. MRI and punction biopsy were obtained. Histopathological analysis of biopsy specimens revealed dense lymphoplasmacytic infiltration, storiform fibrosis, and obliterative phlebitis, consistent inflammatory miofibroblastic Tumor. Indication for surgical treatment was obtained and the child was operated. Laboratory investigations showed elevated serum IgG4 levels (11,5 g/L (0.012-1.699 g/L). Immunohistochemistry confirmed increased IgG4‑positive plasma cells. The patient was referred to the pediatric haematologist for further treatment. Blood smear via aspiration of bone marrow was normal with slightly elevated plasma cells.
Conclusion: IgG4‑related sclerosing mesenteritis is an uncommon manifestation of IgG4‑RD in pediatric populations and can masquerade as a mesenterial tumor. Awareness of this entity is essential for clinicians, radiologists, and pathologists to prevent misdiagnosis and overtreatment. Histopathological confirmation and immunohistochemical staining remain the cornerstone for accurate diagnosis. Corticosteroid therapy is effective, underscoring the importance of early recognition and medical management. This case emphasizes the need for heightened clinical suspicion and multidisciplinary collaboration when evaluating mesenteric masses in children. Our case highlights the diagnostic dilemma posed by IgG4‑RD in children, where clinical and radiological features may closely mimic malignant process.
10 yaşında erkek çocukta mezenterik tümörü taklit eden, zorlu bir IgG4 ilişkili sklerozan mezenterit olgusu
Risto Simeonov 1, Martin Angjelov 2, Zlatko Aleksovski 2, Kamelija Simeonova 3, Vanja Filipovski 4, Biljana Choneska-Jovanova 5
1 Acıbadem Sistina Klinik Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Bölümü, Üsküp, Makedonya,,Tıp Bilimleri Fakültesi, Goce Delcev Üniversitesi, İştip, Kuzey Makedonya;
2 Acibadem Sistina Klinik Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Bölümü, Üsküp, Makedonya
3 Acibadem Sistina Klinik Hastanesi, Çocuk ve Ergen Psikiyatrisi Bölümü, Üsküp, Makedonya
4 Acıbadem Sistina Klinik Hastanesi, Histopatoloji ve Sitoloji Bölümü, Üsküp, Makedonya. Tıp Bilimleri Fakültesi, Goce Delcev Üniversitesi, İştip, Kuzey Makedonya
5 Acıbadem Sistina Klinik Hastanesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bölümü, Üsküp, Makedonya Tıp Bilimleri Fakültesi, Goce Delcev Üniversitesi, İştip, Kuzey Makedonya
Giriş: IgG4 ilişkili hastalık (IgG4-İH); tümör benzeri (tümefaktif) lezyonlar, storiform fibrozis ve serum IgG4 düzeylerinde yükseklik ile karakterize, sistemik bir fibro-enflamatuar durum olarak tanımlanmaktadır. Sklerozan mezenterit (SM), ilk kez 1924 yılında Sulla tarafından "retraktil mezenterit" adıyla tanımlanan nadir bir hastalıktır. SM, mikroskobik incelemede yağ nekrozu ve kronik enflamasyonun eşlik ettiği fibrozis bulguları gösterir. Genellikle safra yollarını, pankreası ve tükürük bezlerini etkilese de, mezenterik tutulum –özellikle pediyatrik hastalarda– son derece nadirdir.
Olgu Sunumu: Pediatrik Cerrahi Bölümü'ne tekrarlayan karın ağrısı, karında şişkinlik ve halsizliğin yanı sıra aylara yayılan bir kilo kaybı şikayetiyle başvuran 10 yaşındaki erkek çocuk olgusunu sunuyoruz. Fizik muayenede ele gelen bir abdominal kitle saptandı. Görüntüleme tetkiklerinde, mezenterik tümörü düşündüren, patolojik neovaskülarizasyon gösteren ve 25 mm boyutlarında, sınırları belirgin bir mezenterik lezyon izlendi. Hastaya MRG ve iğne biyopsisi uygulandı. Biyopsi örneklerinin histopatolojik incelemesinde; yoğun lenfoplazmositik infiltrasyon, storiform fibrozis ve obliteratif flebit saptandı; bu bulgular enflamatuar miyofibroblastik tümör ile uyumlu bulundu. Cerrahi tedavi endikasyonu konulan hasta ameliyat edildi. Laboratuvar incelemeleri, serum IgG4 düzeylerinin yüksek olduğunu gösterdi (11,5 g/L (0,012-1,699 g/L)). İmmünohistokimya, IgG4 pozitif plazma hücrelerinde artışı doğruladı. Hasta, daha ileri tedavi için pediatrik hematoloğa sevk edildi. Kemik iliği aspirasyonu yoluyla yapılan kan yayması normaldi, ancak plazma hücreleri hafifçe yüksekti.
Sonuç: IgG4 ile ilişkili sklerozan mezenterit, pediatrik popülasyonlarda IgG4 RD'nin nadir bir belirtisidir ve mezenterik tümör gibi görünebilir. Bu durumun farkında olmak, yanlış tanı ve aşırı tedaviyi önlemek için klinisyenler, radyologlar ve patologlar için çok önemlidir. Histopatolojik doğrulama ve immünohistokimyasal boyama, doğru tanı için temel taşı olmaya devam etmektedir. Kortikosteroid tedavisi etkilidir ve erken tanı ve tıbbi yönetimin önemini vurgulamaktadır. Bu vaka, çocuklarda mezenterik kitleleri değerlendirirken artan klinik şüphe ve multidisipliner işbirliğine duyulan ihtiyacı vurgulamaktadır. Vakamız, IgG4 RD'nin ortaya koyduğu tanısal ikilemi vurgulamaktadır. Çocuklarda, klinik ve radyolojik özellikler malign süreçleri yakından taklit edebilir.