EN
TÜRKÇE
Poster - 158
10 Cases of OHVIRA Syndrome Followed Over 6 Years in Our Center: Complex Additional Anomalies and Our Clinical Experience
Birgül Karaaslan, Burcu Sena Kılınç, Aslı Mıhlayanlar, Tuba Erdem Şit, Fatma Saraç
Istanbul Basaksehir Cam and Sakura City Hospital, Pediatric Surgery Clinic
Introduction: OHVIRA syndrome is a rare Müllerian duct anomaly characterized by the triad of uterus didelphys, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal agenesis. This study retrospectively analyzes the clinical presentations, radiological findings, surgical management, and associated complex anomalies of 10 cases managed at our center.
Methods: Data of 10 patients operated or followed for OHVIRA syndrome between January 2021 and June 2026 were retrospectively reviewed. Age at diagnosis, presentation symptoms, ultrasound, pelvic MRI, CT, DMSA scintigraphy findings, affected side, and surgical techniques were evaluated.
Results: Median age at diagnosis was 12 years (range: 10 days–16 years). Six cases had right-sided and four had left-sided involvement. Adolescents predominantly presented with cyclic pelvic pain, hematocolpos, or hematometrocolpos. One case was followed closely from the neonatal period. Another case presented with a blind-ending, ectopically located uterus unrelated to the vaginal structure and hydrosalpinx, managed via laparoscopic hysterectomy. In all patients with vaginal obstruction, ultrasound-guided transvaginal vaginal septum resection and marsupialization were performed combined with gynecology, draining the hemorrhagic content. Urological pathologies were managed multidisciplinary with pediatric nephrology. Retrospective screening revealed major additional anomalies directly affecting surgery in 40% of cases: persistent cloaca (with renal transplantation history), urogenital sinus with micro-neurogenic bladder, spina bifida with thoracolumber scoliosis, and operated tetralogy of Fallot/ASD with a history of anal atresia/cloaca (PSARP).
Conclusion: OHVIRA syndrome is a broad-spectrum developmental anomaly often associated with complex urogenital, gastrointestinal, cardiac, and vertebral malformations rather than an isolated Müllerian duct defect. The high rate of major additional anomalies in our series underlines the necessity of comprehensive systemic screening. Ultrasound-guided wide vaginal septum resection and marsupialization is an effective, safe, and organ-preserving surgical option. A multidisciplinary approach involving pediatric surgery, gynecology, radiology, and nephrology in complex cases is essential for reducing morbidity, preserving fertility, and ensuring long-term follow-up success.
Merkezimizde 6 Yılda Takip Edilen 10 OHVIRA Sendromu Olgusu: Kompleks Ek Anomaliler ve Klinik Deneyimlerimiz
Birgül Karaaslan, Burcu Sena Kılınç, Aslı Mıhlayanlar, Tuba Erdem Şit, Fatma Saraç
İstanbul Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği
Giriş: OHVIRA sendromu; uterus didelfis, obstrüktif hemivajen ve aynı tarafta renal agenezi triadından oluşan nadir bir müllerian kanal gelişim anomalisidir. Bu çalışmada, merkezimizde takip ve tedavi edilen 10 olgunun klinik prezentasyonları, radyolojik bulguları, cerrahi yönetimleri ve eşlik eden kompleks ek anomalilerinin geriye dönük analizi amaçlanmıştır.
Yöntem: Ocak 2021 - Haziran 2026 yılları arasında kliniğimizde OHVIRA sendromu tanısıyla opere/takip edilen 10 hastanın verileri geriye dönük incelendi. Hastaların tanı yaşları, başvuru semptomları, USG, pelvik MRG, BT, DMSA sintigrafisi bulguları, anomaliden etkilenen taraf ve uygulanan cerrahi teknikler değerlendirildi.
Bulgular: Medyan tanı yaşı 12 (dağılım: 10 günlük - 16 yaş) saptandı. 6 olguda sağ, 4 olguda sol taraflı tutulum mevcuttu. Adolesan hastalar sıklıkla siklik pelvik ağrı, hematokolpos ,hematometrokolpos ile başvurdu. Bir olgu yenidoğan döneminde OHVİRA sendromu düşünülerek yakın takip planlandı. Bir diğer olguda vajinal yapıyla ilişkisiz, ektopik yerleşimli , kör sonlanan uterus ve hidrosalpinks yapısı saptanarak laparoskopik histerektomi uygulandı. Vajinal obstrüksiyonu olan olguların tamamına jinekoloji ekibi ile beraber,ameliyat esnasında transvajinal yolla ultrason eşliğinde kör sonlanan vajinal septum rezeksiyonu ve marsupiyalizasyon uygulanarak, hemorajik içerik drene edildi. Bu sendromun mevut ürolojik patolojileri, çocuk nefroloji ile beraber multidisipliner olarak takip edildi. Hastaların geriye dönük taramalarında , %40’ında cerrahi süreci doğrudan etkileyen majör ek anomaliler izlendi: Persisten kloaka +renal transplantasyon öyküsü, ürogenital sinüs ile küçük nörojen mesane, spina bifida ile torakolomber skolyoz ve geçirilmiş anal atrezi/kloaka (PSARP öykülü) ile opere Fallot tetralojisi ve ASD birlikteliği saptandı.
Sonuç: OHVIRA sendromu yalnızca izole bir Müllerian kanal anomalisi değil, kompleks ürogenital, gastrointestinal, kardiyak ve vertebral malformasyonlarla birliktelik gösterebilen geniş spektrumlu bir gelişimsel anomalidir.. Serimizde majör ek anomalilerin yüksek oranda saptanması, tanı ve tedavi sürecinde ayrıntılı sistemik taramanın gerekliliğini ortaya koymaktadır. Ultrason eşliğinde geniş vajinal septum rezeksiyonu ve marsupiyalizasyon, obstrüksiyonun giderilmesinde etkili, güvenli ve organ koruyucu bir cerrahi seçenektir. Kompleks olgularda çocuk cerrahisi, jinekoloji, radyoloji, nefroloji ve ilgili branşları içeren multidisipliner yaklaşım; morbiditenin azaltılması, fertilite potansiyelinin korunması ve uzun dönem izlemin başarısı açısından temel belirleyicidir.