TÇCD 2026 43rd National Congress of Pediatric Surgery - Joint Congress of the Egyptian Society of Pediatric Surgery

Onurcan Baklacı, Olga Devrim Ayvaz, Ayşenur Celayir, Deniz Kaan Balal

University of Health Sciences, Turkey. Istanbul Zeynep Kamil Maternity and Children's Diseases Health Training and Research Center, Department of Pediatric Surgery, Istanbul

Aim: Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome(HWWS) is characterized by the triad of obstructed hemivagina, uterus didelphys, and renal agenesis; it can also occur in cases with anorectal malformation(ARM). Various anatomical variations have also been reported. This study aimed to evaluate the anatomical variations, surgical interventions, and short-long-term outcomes in cases presenting with ARM and HWWS.

Method: This retrospective study included patients with HWWS who underwent surgery at our clinic between 2010 and January 2026; cases without ARM were excluded. Data were analyzed using the SPSS 20.0 statistical software.

Results: Of the 25 HWWS cases operated on at our clinic, 17(68%) had ARM, 10(58.8%) had received a prenatal diagnosis. The median age at diagnosis was 22days, and the median age at surgery was 1month. Anatomical findings included anal atresia with vestibular fistula(7), persistent cloaca(6), anal atresia with rectoperineal fistula(2), persistent cloaca with covered exstrophy(1), Currarino triad(1).

Sixteen patients(94.1%) had uterus didelphys, one(5.9%) had a unicornuate uterus. One had double vaginal atresia, while the others presented with a double vagina, one side of which was blind-ending distally. Four patients(23.5%) had renal agenesis. Other conditions were VUR(3), neurogenic bladder(3), ureterocele(1), horseshoe kidney(1), ptotic kidney(1), clitoral-duplication with urethral-duplicatio(1). Eight(47.1%) had no additional conditions.

PSARP with prior colostomy(11), PSARP without colostomy(6) were performed. Cystoscopy/vaginoscopy(17), vaginal reconstruction by using the fistula(7), vaginoplasty(4), vaginal fenestration(5); one has not yet undergone surgery. Additional operations were omphalocele repair(1), excision of urethral duplication(1), urachal excision(1), sacrococcygealteratoma excision(1). Inguinal hernia repair(1), ovarian-cyst excision(3), and a Mitrofanoff-procedure(1) were required. Complications occurred in 5(29.4%); wound infection(1), perineal-body detachment(1), hematocolpos secondary to vaginal stenosis(1), and vaginorectal-fistula(2). Perineal-body revision, dilation of vaginal stenosis, repair of a vaginorectal-fistula, excision of the uterus didelphys were performed.

Conclusion: The presence of anorectal malformation in HWWS facilitates early diagnosis during the prenatal/neonatal period. Early diagnosis and appropriate treatment approaches for HWWS reduce morbidity. Although our data do not yet cover long-term obstetric-outcomes, our treatment results in the under-18 age group were satisfactory.

Onurcan Baklacı, Olga Devrim Ayvaz, Ayşenur Celayir, Deniz Kaan Balal

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul

Amaç: Herlyn-Werner-Wunderlichsendromu(HWWS) obstruktif hemivajina, uterus didelfis ve renal agenezi üçlüsü ile karakterize bir sendrom olup Anorektal Malformasyon(ARM)’lu olgularda da görülebilmektedir. HWWS’da uterus septumu, bikornuat/unikornuat uterus ve displastik/multikistik böbrek gibi farklı varyasyonlar da bildirilmiştir. Bu çalışmada, ARM ve HWWS birlikteliğinde anatomik varyasyonlar, cerrahi müdahaleler ve kısa/uzun vadeli sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlandı.

Yöntem: Kliniğimizde 2010-2026 Ocak tarihleri arasında opere edilmiş HWWS’lu kızlarda retrospektif olarak yapılan bu çalışmada ARM’suz olgular çalışma dışı bırakıldı. Veriler SPSS 20.0 istatistik analiz programında değerlendirildi.

Bulgular: Onaltı yılda kliniğimizde opere edilen 25 HWWS’lu olgunun 17’si(% 68) ARM’li olup bunların 10’u(%58,8) prenatal tanılıydı. Tanı yaşı ortancası 22gün (1gün-48ay), ameliyat yaşı ortancası 1ay (1ay-48ay)dı. Yedisinde(%41,2) vestibüler fistüllü anal atrezi, 6’sında(%35,3) persistan kloaka, 2’sinde(%11,7) rektoperineal fistüllü anal atrezi, 1’inde(%5,9) covered ekstrofili persistan kloaka, 1’inde(%5,9) curarino triadı(tip4 sakrokoksigeal teratom+anal darlık+urogenital sinüs) mevcuttu.

Onaltısı(%94,1) uterus didelfis, 1’i(%5,9) bircornuat uteruslu olup 1’inde double vajinal atrezi, diğerlerinde ise birinin distali kör double vajen mevcuttu. Renal agenezi(4:sağ-1,sol-3), VUR(3), nörojenik mesane(3), üreterosel(1), atnalı böbrek(1), pitotik böbrek(1), klitoral double-üretra(1) mevcuttu.

Sekizinde(%47,1) ek hastalık yoktu; genetik anomali(5), sakrokoksigealteratom(1), omfalosel-pubik diyastazis(1), orta-zincirli-yağ-asidi oksidasyon bozukluğu(1), hipotroidi(1), kalp hastalığı(2), polidaktili(1), urakus kisti(1) mevcuttu.

Kolostomi sonrası PSARP(11), kolostomisiz PSARP(6) yapıldı. Tümünde sistoskopi+vajinoskopi yanısıra fistülden vajen rekonstrüksiyonu(7), vajinoplasti(4), vajen fenestrasyonu(5) yapıldı, birinde henüz düzeltici operasyon yapılmadı. Ayrıca omfalosel onarımı(1), üretra duplikasyonunun eksizyonu(1), urakus eksizyonu(1), sacrokoksigealteratom eksizyonu(1) yapıldı. İnguinal herni onarımı(1), over kisti eksizyonu(3), Mitrofanoff(1) gerekti. Erken komplikasyon 5’inde(%29,4) gelişti; yara yeri infeksiyonu(1), perineal-body detaşmanı(1), vajinal darlığa sekonder hematokolpos(1), vajinorektal fistül(2) gelişti. Perineal-body revizyonu, vajinal darlığın dilatasyonu, vajinorektal fistül onarımı, diğer fistüllüde uterus didelfis eksizyonu yapıldı.

Sonuç: HWWS’unda anorektal malformasyon olması olguların prenatal veya neonatal dönemde erken tanı almasını sağlamaktadır. HWWS’unda erken tanı konulması ve tedavi yaklaşımları morbiditeyi azaltmaktadır. Uzun vadeli birçok obstetrik sonucu içermiyor olmasına rağmen tedavi sonuçlarımız 18 altı yaş grubumuzda hayal kırıklığı yaratmadı.