EN
TÜRKÇE
Poster - 161
A Rare Cause of Acute Abdomen in an Adolescent Girl: OHVIRA Syndrome
Zeynep Merve Gökbuget 1, Tuana Arısüt Büger 2
1 Dept. of Pediatric Surgery, Nevşehir State Hospital, Nevşehir, Turkey
2 Dept. of Obstetrics and Gynecology, Nevşehir State Hospital, Nevşehir, Turkey
Introduction:
In adolescent girls, acute abdominal pain and an ovarian cyst-like appearance may be the first manifestations of an underlying obstructive Müllerian anomaly. Delayed diagnosis of obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome, characterized by uterus didelphys, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal agenesis, may result in hematocolpos, hematometra, retrograde menstruation, endometriosis, and other pelvic complications. We present an adolescent patient with OHVIRA syndrome who presented with acute abdominal findings and an ovarian cyst-like lesion.
Case Presentation:
A 13-year-old girl with known right renal agenesis presented with abdominal pain and vomiting. She had menstruated regularly for approximately one year and had experienced intermittent abdominal pain for several months, with marked worsening on admission. Laboratory evaluation showed leukocytosis and elevated CRP. Ultrasonography demonstrated an approximately 10-cm cystic lesion thought to originate from the right ovary, while magnetic resonance imaging revealed hematometra and hematocolpos. Because of acute abdominal findings, laparoscopic exploration was performed. Laparoscopy showed an external uterine appearance consistent with uterus didelphys, a right ovarian cyst compatible with an endometrioma, and intra-abdominal endometriotic implants. The endometrioma was excised using an ovarian-sparing technique without damaging the ovarian cortex, all visible endometriotic implants were removed. Vaginoscopy performed two days later demonstrated a longitudinal vaginal septum associated with uterus didelphys, obstructing the right hemivagina. The septum was resected, and a 20-Fr Foleycatheter was placed in the right hemivaginal cavity to maintain drainage. The catheter was removed after two days, and the patient was discharged. Postoperative follow-up showed complete resolution of the hematometra and hematocolpos. Follow-up ultrasonography was normal, and regular menstruation continued.
Conclusion:
Regular menstruation does not exclude obstructive genital tract anomalies, because menstrual flow may continue through the patent contralateral hemivagina. OHVIRA syndrome should be considered in adolescent girls presenting with recurrent abdominal pain, acute abdomen, or an ovarian cyst-like appearance. This case also highlights that endometriosis may develop early after menarche when unilateral outflow obstruction remains unrecognized despite apparently normal menstrual cycles for several months. Patients with renal agenesis should be evaluated carefully for associated genital tract anomalies. Early diagnosis and vaginal septum resection are essential to prevent progression of endometriosis secondary to retrograde menstruation and other pelvic complications.
Adölesan Kızda Akut Batının Nadir Bir Nedeni: OHVIRA Sendromu
Zeynep Merve Gökbuget 1, Tuana Arısüt Büger 2
1 Nevşehir Devlet Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, Nevşehir
2 Nevşehir Devlet Hastanesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği
Giriş:
Adölesan kızlarda akut karın ağrısı ve over kisti görünümü, altta yatan obstrüktif Müllerian anomalilerin ilk bulgusu olabilir. Uterus didelfis, obstrüktif hemivajina ve ipsilateral renal agenezi birlikteliği ile tanımlanan OHVIRA sendromunda tanının gecikmesi; hematokolpos, hematometra, retrograd menstruasyon ve endometriozis gibi komplikasyonlara yol açabilir. Bu olguda, akut batın kliniği ve over kisti görünümü ile başvuran OHVIRA sendromlu bir hasta sunulmuştur.
Olgu Sunumu:
Özgeçmişinde sağ renal agenezi bulunan 13 yaşındaki kız hasta, karın ağrısı ve kusma şikâyetleriyle acil servise başvurdu. Hastanın yaklaşık bir yıldır düzenli menstruasyon gördüğü, son birkaç aydır aralıklı karın ağrılarının bulunduğu ve başvuru günü ağrısının belirgin olarak şiddetlendiği öğrenildi. Laboratuvar incelemelerinde lökositoz ve CRP yüksekliği saptandı. Ultrasonografide sağ over kaynaklı olduğu düşünülen yaklaşık 10 cm çapında kistik lezyon izlendi. Manyetik rezonans görüntülemede hematometra ve hematokolpos saptandı. Akut batın bulguları nedeniyle laparoskopik eksplorasyon gerçekleştirildi. Laparoskopide uterusun dış görünümünün uterus didelfis ile uyumlu olduğu, sağ overde endometrioma ile uyumlu kistik lezyon ve batın içerisinde endometriotik implantlar bulunduğu görüldü. Sağ ovaryan endometrioma, over korteksine zarar vermeden ve over koruyucu yaklaşımla ekstirpe edildi. Görülebilen endometriotik implantlar eksize edildi. İki gün sonra gerçekleştirilen vajinoskopide, uterus didelfis ile ilişkili olarak sağ hemivajinayı obstrükte eden longitudinal vajinal septum saptandı. Vajinal septum rezeke edildi ve drenajın devamlılığını sağlamak amacıyla sağ hemivajinal kaviteye 20 Fr Foley kateter yerleştirildi, iki gün sonra foley katater alındı ve hasta taburcu edildi. Postoperatif takipte hematometra ve hematokolposun tamamen gerilediği görüldü. Kontrol ultrasonografisi normal olarak değerlendirildi ve hasta düzenli menstruasyon görmeye devam etti.
Sonuç:
Düzenli menstruasyon öyküsü, açık olan karşı hemivajinadan menstrual drenaj devam edebileceğinden obstrüktif genital sistem anomalilerini dışlamaz. Adölesan kızlarda tekrarlayan karın ağrısı, akut batın ve over kisti görünümü varlığında OHVIRA sendromu ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Özellikle renal agenezi bulunan hastalar eşlik eden genital sistem anomalileri açısından dikkatle değerlendirilmelidir. Erken tanı ve vajinal septum rezeksiyonu, retrograd menstruasyona bağlı endometriozisin ilerlemesinin ve diğer pelvik komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidir.