EN
TÜRKÇE
Case Report - 12
Management of fatal chylothorax developing in gorham-stout syndrome: a case report
Gamze Tuğba Avcı, Yusuf Alper Kara
Izmir City Hospital, Pediatric Surgery Department, Izmir
Aim: Gorham-Stout syndrome (GSS), also known as “vanishing bone disease”, is a rare disorder characterized by progressive osteolysis and lymphatic-vascular proliferation. Chylothorax is the factor most strongly associated with mortality in its course. We present the diagnostic and therapeutic process of a GSS case diagnosed following the development of chylothorax.
Case Presentation: An 11-year-old girl presenting with a two-week history of headache was found to have diminished breath sounds in the left hemithorax; pleural effusion was detected, and tube thoracostomy was performed. A pleural fluid triglyceride level of 776 mg/dL confirmed chylothorax. Cranial and thoracic cross-sectional imaging revealed pneumocephalus along with lytic lesions in the paranasal sinuses, cervical vertebrae, and skull base, as well as mediastinal lymph nodes. Clinical, radiological, and laboratory findings were consistent with GSS on multidisciplinary evaluation. Despite octreotide, bisphosphonate, and sirolimus therapy and a medium-chain triglyceride (MCT) diet, massive chylous drainage (800–1200 cc/day) persisted, prompting chemical pleurodesis with povidone-iodine, after which drainage regressed. At the first-month follow-up, although asymptomatic, the patient developed contralateral chylous effusion; intrapleural chemical pleurodesis with bleomycin (15 units) was applied. The effusion fully resolved by the third post-procedure day. No clinical or radiological recurrence was observed during eight months of follow-up.
Conclusion: In GSS, chylothorax does not arise from a single pathological lymphatic focus, making its management more complex than post-traumatic chylothorax. In cases where lymphangiography and embolization are not feasible and surgery carries high risk, chemical pleurodesis using bleomycin combined with effective medical therapy may be regarded as an effective and safe option that reduces the need for repeated sessions.
Gorham-Stout sendromunda gelişen mortal şilotoraksın yönetimi: olgu sunumu
Gamze Tuğba Avcı, Yusuf Alper Kara
İzmir Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İzmir
Amaç: Gorham-Stout sendromu (GSS), progresif osteoliz ve lenfatik-vasküler proliferasyon ile karakterize, “kaybolan kemik hastalığı” olarak da bilinen nadir bir hastalıktır. Hastalığın seyrinde mortaliteyi en fazla artıran faktör şilotorakstır. Bu çalışmada, şilotoraks gelişimi ile tanı alan bir GSS olgusunun tanısal ve tedavi süreci sunulmuştur.
Olgu Sunumu: İki haftadır baş ağrısı yakınması olan 11 yaşında kız olguda, sol hemitoraksta solunum seslerinin azalması üzerine plevral efüzyon saptandı ve tüp torakostomi uygulandı. Plevral mayide trigliserit düzeyi 776 mg/dL ölçülerek şilotoraks doğrulandı. Kraniyal ve torakal kesitsel görüntülemelerde pnömoensefali ile paranazal sinüs, servikal vertebra ve kafa tabanında litik lezyonlar ve mediastinal lenf nodları izlendi. Klinik, radyolojik ve laboratuvar bulguları multidisipliner değerlendirmede GSS ile uyumlu bulundu. Octreotid, bifosfonat, sirolimus tedavisi ve orta zincirli yağ asidi (MCT) diyetine rağmen masif şilöz drenajın (800-1200 cc/gün) sürmesi üzerine povidon iyot ile kimyasal plörodezis uygulandı ve drenaj geriledi. Birinci ay kontrolünde asemptomatik olmasına rağmen kontralateral hemitoraksta şilöz efüzyon gelişti; bleomisin (15 ünite) ile intraplevral kimyasal plörodezis uygulandı. İşlem sonrası 3. günde efüzyon tamamen geriledi. Sekiz aylık takipte klinik veya radyolojik nüks saptanmadı.
Sonuç: GSS'de şilotoraks kaynağının tek bir patolojik lenfatik odağa bağlı olmaması, yönetimi post-travmatik şilotoraksa göre daha karmaşık hâle getirir. Lenfanjiyografi ve embolizasyonun uygulanamadığı, cerrahi girişimin yüksek riskli olduğu olgularda, etkin medikal tedavi ile birlikte bleomisin kullanılarak yapılan kimyasal plörodezis, tekrarlayan seans gereksinimini azaltan, etkin ve güvenli bir seçenek olarak değerlendirilebilir.