TÇCD 2026 43rd National Congress of Pediatric Surgery - Joint Congress of the Egyptian Society of Pediatric Surgery

Galib Bairamovi, Hasan Özkan Gezer, Cankat Erdoğan, Goomaral BAYARSAIHAN, Alper Avcı, Abulkerim Temiz

Baskent University, Adana Dr. Turgut Noyan Research and Educational Centre

Introduction: Ewing sarcoma is the second most common primary malignant bone tumor in childhood. Approximately 30% of cases are located in the chest wall. Primary chest wall Ewing sarcomas pose a therapeutic challenge due to their aggressive local behavior and the difficulty of preserving thoracic function while achieving adequate surgical margins.

Case Presentation: A 5-year-old female presented with a persistent dry cough and back pain awakening her at night for 3 months. Thoracic CT/MRI revealed a 104×85 mm mass in the left hemithorax upper lobe, invading the 2nd rib and accompanied by pleural effusion, causing mediastinal shift. PET-CT showed no metastasis. Biopsy confirmed Ewing sarcoma with positivity for CD99, Fli1, and NKX2.2. After neoadjuvant chemotherapy, tumor shrinkage was observed. En-bloc resection of ribs 1–3 and the invaded pulmonary parenchyma was performed via double-lumen intubation and high posterolateral thoracotomy. The subclavian vessels were preserved. The defect was reconstructed using dual mesh. Surgical margins were negative on pathology. Postoperative recovery was uneventful, and adjuvant radiotherapy was planned.

Conclusions: En-bloc resection and reconstruction with dual mesh after neoadjuvant chemotherapy can be successfully performed in giant chest wall Ewing sarcoma, achieving negative surgical margins. Multidisciplinary team collaboration is vital in the management of such complex cases.

Galib Bairamovi, Hasan Özkan Gezer, Cankat Erdoğan, Goomaral BAYARSAIHAN, Alper Avcı, Abulkerim Temiz

Başkent Üniversitesi Adana Dr. Turgut Noyan Uygulama ve Araştırma Merkezi

Giriş: Ewing sarkomu, çocukluk çağında en sık görülen ikinci primer malign kemik tümörüdür. Olguların yaklaşık %30’u ekstraosseöz veya göğüs duvarı yerleşimlidir. Göğüs duvarı Ewing sarkomları, agresif lokal davranışları ve yeterli cerrahi sınır sağlanırken torasik fonksiyonun korunmasındaki zorluklar nedeniyle terapötik bir zorluk oluşturur.

Olgu Sunumu: Beş yaşında kız hasta, 3 aydır geçmeyen kuru öksürük, kaşıntı ve gece uyandıran sırt ağrısı ile başvurdu. Toraks BT/MRG’de sol hemitoraks üst lobda 104×85 mm boyutunda, 2. kostaya invazyonu ve plevral efüzyonu olan, mediasteni sağa iten kitle saptandı. PET-BT’de SUVmax: 9.23 olup metastaz izlenmedi. Biyopside CD99, Fli1, NKX2.2 pozitifliği ile Ewing sarkom tanısı aldı. Neoadjuvan kemoterapi sonrası MR’da tümörde küçülme, fibrozis ve kalsifikasyon izlendi. Çift lümenli entübasyon ve yüksek posterolateral torakotomi ile 1-3. kotlar ve invaze parankim en-blok rezeke edildi. Brakiyal pleksus inferior dalı kesildi, subklaviyan damarlar korundu. Oluşan defekt Dual Mesh ile rekonstrükte edildi. Patolojide cerrahi sınırlar negatif olarak raporlandı. Postoperatif takip sorunsuz geçti ve adjuvan radyoterapi (50.4 Gy) planlandı.

Tartışma: Pediatrik göğüs duvarı Ewing sarkomunda neoadjuvan kemoterapi, tümörü küçülterek R0 rezeksiyon şansını artırır. Literatürde negatif sınır ve multidisipliner yaklaşımla 5 yıllık sağkalım %70–90 arasında bildirilmiştir. Olgumuzda rezidü hastalık nedeniyle geniş rezeksiyon gerekmiş, Dual Mesh ile rekonstrüksiyon torasik bütünlüğü korumuş, paradoksal solunumu önlemiş ve adjuvan radyoterapiye olanak sağlamıştır.

Sonuç: Neoadjuvan kemoterapi sonrası dev göğüs duvarı Ewing sarkomunda en-blok rezeksiyon ve Dual Mesh ile rekonstrüksiyon, negatif cerrahi sınır elde edilerek başarıyla uygulanabilir. Bu tür kompleks olguların yönetiminde multidisipliner ekip çalışması hayati önem taşımaktadır.