EN
TÜRKÇE
Poster - 95
Biliary Tract Rhabdomyosarcoma Requiring Liver Transplantation: A Challenging Surgical and Oncological Dilemma
Ayten Ceren Bakır 1, Betül Dölek 1, Nurşah Eker 2, Turan Kanmaz 3, Gürsu Kıyan 1, Kıvılcım Karadeniz Cerit 1
1 Marmara University School of Medicine, Departmant of Pediatric Surgery,
2 Marmara University School of Medicine, Department of Pediatric Oncology
3 Koç University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
Introduction: Rhabdomyosarcoma (RMS) is the most common soft tissue sarcoma in children, yet its occurrence in the biliary tract is exceedingly rare. This anatomical region poses significant challenges in both diagnosis and management due to its complexity and proximity to vital vascular structures. This study underscores the limitations of current treatment strategies and the difficulty in determining transplantation candidacy.
Case Presentation: A 7-year-old girl presented with obstructive jaundice and an abdominal mass. Imaging revealed a 7×5 cm mixed cystic-solid lesion in the caudate lobe of the liver. Intraoperative findings showed a 7×8 cm infiltrative mass invading the biliary tract and displacing surrounding organs, without initial metastasis. Biopsy confirmed embryonal-type RMS. The patient received 12 cycles of chemotherapy (VAC). However, the residual mass at the hepatic hilum remained unresectable due to the risk of portal vein injury. Postoperatively, chemotherapy and radiotherapy were administered, but no regression of the tumor mass was observed. Eventually, liver transplantation was planned. During pre-transplant evaluation, tumor invasion into the portal vein led to hypersplenism and upper gastrointestinal bleeding. A suspicious lesion detected on endoscopy was biopsied twice; both results were negative for malignancy. After open biopsy confirmation, liver transplantation was performed. Postoperatively, complications included pancreatic fistula and sepsis. Despite multiple lines of chemotherapy (VAC, ifosfamide, etoposide, carboplatin), the disease progressed and the patient died due to gastrointestinal hemorrhage and septic complications.
Conclusion: Biliary RMS represents a rare and formidable clinical challenge. Even with aggressive multimodal treatment including chemotherapy, attempted surgical resection, and ultimately liver transplantation, outcomes may remain poor.
Karaciğer Nakli Gerektiren Safra Yolu Rabdomyosarkomu: Zorlu Bir Cerrahi ve Onkolojik İkilem
Ayten Ceren Bakır 1, Betül Dölek 1, Nurşah Eker 2, Turan Kanmaz 3, Gürsu Kıyan 1, Kıvılcım Karadeniz Cerit 1
1 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
2 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
3 Koç Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
Giriş: Rabdomyosarkom (RMS), çocukluk çağının en sık görülen yumuşak doku sarkomudur; ancak safra yolu tutulumu son derece nadirdir. Bu anatomik bölge, kompleks yapısı ve hayati vasküler yapılara yakınlığı nedeniyle tanı ve tedavide önemli zorluklar oluşturmaktadır. Bu çalışma, mevcut tedavi stratejilerinin sınırlılıklarını ve transplantasyon adaylığının belirlenmesindeki güçlüğü ortaya koymayı amaçlamaktadır.
Olgu Sunumu: Yedi yaşında kız hasta, obstrüktif sarılık ve karında kitle şikayetiyle başvurdu. Görüntülemede karaciğer kaudat lobunda 7×5 cm boyutunda kistik-solid karakterde lezyon saptandı. İntraoperatif değerlendirmede, safra yollarını invaze eden ve çevre organları iten 7×8 cm boyutunda infiltratif kitle izlendi; başlangıçta metastaz saptanmadı. Biyopsi, embriyonel tip RMS ile uyumlu bulundu. Hastaya 12 kür kemoterapi (VAC protokolü) uygulandı. Ancak hepatik hilusta kalan rezidü kitle, portal ven yaralanma riski nedeniyle rezeke edilemedi. Postoperatif dönemde kemoterapi ve radyoterapiye rağmen kitlede gerileme izlenmedi. Bunun üzerine karaciğer nakli planlandı. Nakil öncesi değerlendirmede, portal vene tümör invazyonuna bağlı hipersplenizm ve üst gastrointestinal kanama gelişti. Endoskopide saptanan şüpheli lezyondan iki kez biyopsi alındı; her iki sonuç da malignite açısından negatif olarak değerlendirildi. Açık biyopsi ile tanı doğrulandıktan sonra karaciğer nakli gerçekleştirildi. Postoperatif dönemde pankreatik fistül ve sepsis gelişti. Çoklu kemoterapi rejimlerine (VAC, ifosfamid, etoposid, karboplatin) rağmen hastalık ilerledi ve hasta gastrointestinal kanama ile septik komplikasyonlar nedeniyle kaybedildi.
Sonuç: Safra yolu RMS'i, nadir görülen ve tedavisi güç bir klinik tablodur. Kemoterapi, cerrahi rezeksiyon denemesi ve nihayetinde karaciğer nakli dahil agresif multimodal tedaviye rağmen sonuçlar kötü olabilmektedir.