EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 5
Health-Related Quality of Life After Congenital Abdominal Wall Defects: A Single-Centre Cohort with Prospective Follow-up Survey
Arzu Asadzade İşler 1, Gonca Gerçel 1, Sibel Sevük Özumut 2, Ragibe Büşra Usta Erdoğan 1, Meltem Çağlar 1, Çiğdem Ulukaya Durakbaşa 1
1 Department of Pediatric Surgery, Istanbul Medeniyet University, Faculty of Medicine, Goztepe Prof Dr Suleyman Yalcin City Hospital, Istanbul
2 Department of Neonatology, Istanbul Medeniyet University, Faculty of Medicine, Goztepe Prof Dr Suleyman Yalcin City Hospital, Istanbul
Aim: To characterize the perinatal and clinical features of congenital abdominal wall defects (CAWDs) and evaluate long-term health-related quality of life (HRQoL).
Methods: This single-center cohort study included 40 patients with CAWDs treated between 2009 and 2022. After ethics committee approval, HRQoL was assessed using the Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL 4.0) in 27 patients with a mean age of 8.63 ± 3.52 years and compared with age- and sex-matched healthy controls.
Results: Perinatal characteristics, timing of antenatal diagnosis, surgical strategies, and length of hospital stay differed among CAWD subtypes (Table). Overall survival was 70% and was not associated with diagnosis, cardiac anomalies, defect size, liver herniation, or birth weight (all p > 0.05). Child-reported total HRQoL scores were comparable between patients with CAWDs and healthy controls (76.91 ± 15.02 vs 79.91 ± 11.84, p = 0.597). Parent-proxy reports demonstrated higher physical functioning scores in patients with CAWDs than in controls (88.89 ± 15.71 vs 78.82 ± 19.10, p = 0.010). Total HRQoL scores did not differ among CAWD subtypes in either child-reported or parent-proxy assessments (p = 0.971 and p = 0.255, respectively). Higher parent-proxy physical functioning scores were associated with the absence of liver herniation (95.67 ± 5.92 vs 82.59 ± 19.29, p = 0.046) and a birth weight >2500 g (94.96 ± 5.48 vs 76.73 ± 22.10, p = 0.030). School functioning scores were higher in children without siblings (92.50 ± 10.62 vs 66.67 ± 16.45, p = 0.042). Social functioning scores were lower in patients who required additional surgical procedures (71.82 ± 22.17 vs 91.00 ± 11.74, p = 0.042).
Conclusion: Despite marked differences in perinatal characteristics and surgical management, long-term HRQoL in surviving patients is largely preserved and comparable to healthy peers. Global HRQoL was unrelated to diagnosis or disease severity. Favorable perinatal factors improved perceived physical functioning, whereas repeated surgeries adversely affected social functioning. These findings highlight the resilience of CAWD survivors and the importance of optimized perinatal care and reduced surgical burden.
Konjenital karın duvarı defektleri tanılı hastaların irdelenerek sağlıkla ilişkili yaşam kalitesinin belirlenmesine yönelik tek merkezli bir çalışma
Arzu Asadzade İşler 1, Gonca Gerçel 1, Sibel Sevük Özumut 2, Ragibe Büşra Usta Erdoğan 1, Meltem Çağlar 1, Çiğdem Ulukaya Durakbaşa 1
1 İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göztepe Prof Dr Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul
2 İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göztepe Prof Dr Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Neonatoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Amaç: Konjenital karın duvarı defektleri (KKDD) tanılı hastalarımızın perinatal ve klinik özelliklerini tanımlamak ve uzun dönem sağlıkla ilişkili yaşam kalitesini (SİYK) değerlendirmek amaçlandı.
Yöntem: 2009-2022 yılları arasında tek merkezde tedavi edilen KKDD tanılı hastalar retrospektif olarak tarandı. Etik kurul onayıyla prospektif olarak Pediatrik Yaşam Kalitesi Anketi (PedsQL 4.0) aracılığıyla SİYK değerlendirildi ve sağlıklı kontrollerle karşılaştırıldı.
Bulgular: Gastroşizis (n=7), omfalosel (n=22) ve umbilikal kord hernisi (UKH, n=11) tanılı 40 hasta vardı. Perinatal özellikler, antenatal tanı zamanı, cerrahi yaklaşımlar ve hastanede yatış süresi alt tipler arasında farklılık gösterdi (Tablo). Sağkalım %70 (28/40) olup tanı, kardiyak anomaliler, defekt boyutu, karaciğer herniasyonu, kese içeriği ve doğum ağırlığı ile ilişkili değildi (tüm p>0,05). Sağ kalan 28 hastanın 27’sinde SİYK tamamlandı. Ortalama yaş 8,63±3,52 yıldı. Sağkalım oranı (%70), tanı, kardiyak anomaliler, defekt boyutu, karaciğer herniasyonu veya doğum ağırlığıyla ilişkili bulunmadı (tüm p>0,05). Çocuk bildirimiyle değerlendirilen toplam SİYK puanları, KKDD hastaları ile kontroller arasında benzerdi (76,91±15,02'ye karşı 79,91±11,84; p=0,597). Ebeveyn bildirimlerinde fiziksel işlevsellik puanları kontrollere göre daha yüksekti (88,89±15,71'e karşı 78,82±19,10; p=0,010). Toplam SİYK puanları, gerek çocuk gerekse ebeveyn bildirimlerinde KKDD alt tipleri arasında farklılık göstermedi (sırasıyla p=0,971 ve p=0,255). Ebeveyn bildirimine göre daha yüksek fiziksel işlevsellik, karaciğer herniasyonunun olmaması (95,67±5,92'ye karşı 82,59±19,29; p=0,046) ve doğum ağırlığının >2500 g olmasıyla (94,96±5,48'e karşı 76,73±22,10; p=0,030) ilişkiliydi. Okul işlevselliği, kardeşi olmayan çocuklarda daha yüksekti (92,5±10,62'ye karşı 66,67±16,45; p=0,042). Sosyal işlevsellik ise ek cerrahi girişim gerektiren hastalarda daha düşüktü (71,82±22,17'ye karşı 91,00±11,74; p=0,042).
Sonuç: Perinatal özellikler ve cerrahi yönetim açısından belirgin farklılıklar bulunmasına rağmen, sağ kalan hastalarda uzun dönemde SİYK büyük ölçüde korunmuş ve sağlıklı akranlarla benzer bulunmuştur. Genel SİYK, tanı veya hastalık şiddetiyle ilişkili değildi. Olumlu perinatal özellikler algılanan fiziksel işlevselliği artırırken, tekrarlayan cerrahi girişimler sosyal işlevselliği olumsuz etkilemişti. Bu bulgular, KKDD sağ kalanlarının uzun dönem uyum kapasitesini ve perinatal bakımın optimize edilmesi ile cerrahi yükün azaltılmasının önemini vurgulamaktadır.