EN
TÜRKÇE
Poster - 109
A 25-Year Single-Center Experience with Appendiceal Neuroendocrine Tumors in Children: Long-Term Follow-up Outcomes
Aysu Özcan 1, Gonca Gerçel 1, Sıdıka Şeyma Özkanlı 2, Arzu Canmemiş 1, Ersan Uzun 1, Fatma Betül Çakır 3, Çiğdem Ulukaya Durakbaşa 1
1 Department of Pediatric Surgery, Istanbul Medeniyet University, Faculty of Medicine, Goztepe Prof Dr Suleyman Yalcin City Hospital, Istanbul
2 Istanbul Medeniyet University Faculty of Medicine, Goztepe, Prof. Dr. Suleyman Yalcın City Hospital, Department of Pathology, İstanbul
3 Istanbul Medeniyet University, Faculty of Medicine, Goztepe Prof. Dr. Suleyman Yalcın City Hospital, Department of Pediatric Hematology and Oncology, Istanbul
Aim: Appendiceal neuroendocrine tumors (NETs) are rare in childhood and are usually diagnosed incidentally after appendectomy. This study evaluated the histopathological characteristics and long-term outcomes of patients with appendiceal NET treated at our center.
Methods: Patients who underwent appendectomy between 2001 and 2026 were retrospectively reviewed. Medical records of patients with NET were analyzed, and updated follow-up information was obtained by telephone.
Results: NET was identified in 18 of 5,947 appendectomy specimens (0.3%). Thirteen patients were female and five were male. The mean age was 12.9±3.4 years (8–18). The surgical diagnosis was complicated appendicitis in 10 patients, uncomplicated appendicitis in six, and negative appendicitis in two. The mean tumor diameter was 1.07±0.54 cm (0.2–2.4), and two tumors were >2 cm. Tumors were located at the appendiceal tip in 14 patients, in the body in three, and at the tip–body junction in one. The deepest invasion was to the serosa in nine patients, mucosa in three, muscular layer in three, and mesoappendix in three. Surgical margins were positive in two patients. Lymphovascular invasion was present in five patients, including one with perineural invasion. Seventeen tumors were Grade 1 and one was Grade 2. Ki-67 was <2% in 16 patients, 3% in one, and 6% in one. Mitotic activity was 3/10 high-power fields in one patient, 2/10 in one, and 1/10 in the remaining 16. Thirteen patients were stage I, one stage IIA, and four stage IIB. Thirteen patients had a median follow-up of 77 months (4 months–15 years). Nine were followed with serum serotonin, 5-HIAA, and ultrasonography, and six underwent postoperative scintigraphy. No recurrence, metastasis, or additional surgery was observed. One patient died from NET-unrelated hemophagocytic syndrome and sepsis; another had only four months of follow-up because of recent diagnosis.
Conclusion: Pediatric appendiceal NETs have an excellent prognosis. Decisions regarding additional surgery are largely extrapolated from adult guidelines, although the relevance of adult-defined risk factors in children remains uncertain. Despite tumor size >2 cm, positive margins, or lymphovascular invasion in some patients, no recurrence or metastasis occurred. These findings support individualized decisions regarding further treatment.
Çocukluk çağı apendiks nöroendokrin tümörlerinde 25 yıllık tek merkez deneyimi: uzun dönem takip sonuçları
Aysu Özcan 1, Gonca Gerçel 1, Sıdıka Şeyma Özkanlı 2, Arzu Canmemiş 1, Ersan Uzun 1, Fatma Betül Çakır 3, Çiğdem Ulukaya Durakbaşa 1
1 İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göztepe Prof Dr Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul
2 İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göztepe Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul
3 İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Anabilim Dalı, İstanbul
Amaç: Apendiks nöroendokrin tümörleri (NET) çocukluk çağında nadir görülür ve çoğunlukla apendektomi sonrasında insidental tanı alırlar. Bu çalışmada, merkezimizde appendiks NET tanısı alan hastaların histopatolojik özellikleri ve takip sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlandı.
Yöntem: 2001-2026 yıllarında apendektomi yapılan hastalar retrospektif tarandı. NET tanısı alan hastaların dosyaları incelendi. Yapılan telefon görüşmeleriyle güncel takip bilgileri elde edildi.
Bulgular: 5947 apendektomi olgusunun 18'inde (%0,3) NET saptandı. Hastaların 13'ü kız, 5'i erkekti. Ortalama yaş 12,9±3,4 (8-18) yıldı. Cerrahi tanı, hastaların 10’unda komplike, 6’sında non-komplike ve 2’sinde negatif apandisitti. Ortalama tümör çapı 1,07±0,54 (0,2-2,4) cm’ydi (>2 cm, n=2). Yerleşim 14 hastada apendiks ucunda, 3’ünde gövdede, 1‘inde uç-gövde bileşkesindeydi. İnvazyon derinliği 9 hastada seroza, 3’ünde mukoza, 3’ünde kas tabakası ve 3’ünde mezoapendiks düzeyindeydi. İki hastada cerrahi sınır pozitifti. 5 hastada lenfovasküler tutulum, bir hastada ek olarak perinöral invazyon vardı. 17 tümör grade 1, bir tümör grade 2 olarak sınıflandırıldı. Ki-67 proliferasyon indeksi 16 hastada %2’nin altında, bir hastada %3 ve bir hastada %6 idi. Mitotik aktivite bir hastada 3/10 büyük büyütme alanı (BBA), bir hastada 2/10 BBA ve kalan 16 hastada 1/10 BBA olarak bulundu. Hastaların 13’ü (%72,2) evre I, biri (%5,6) evre IIA ve dördü (%22,2) evre IIB olarak sınıflandırıldı. 13 (%72) hasta ortanca 77 ay (4 ay-15 yıl) takip edilmişti. Bunların 9’unda takipte serum serotonin ve 5-HIAA düzeyleri ile ultrasonografi kullanılmıştı. Altısındaysa ameliyat sonrasında sintigrafik görüntüleme yapılmıştı. Nüks, metastaz veya ek cerrahi girişim gereksinimi saptanan hasta yoktu. Takip süresi kısa (4 ay) olan 2 hastanın birisi erken postoperatif dönemde NET ile ilişkisiz hemofagositik sendrom ve sepsis nedeniyle eksitus olmuştu. Diğeri ise serinin en yakın tarihli olgusuydu.
Sonuç: Genel olarak, çocuklarda apendiks NET’lerinde prognozun mükemmele yakın olduğu kabul görür. İleri cerrahi girişim gerekliliğini değerlendirmede yetişkin kılavuzları dışında kaynak yoktur. Ancak, erişkin kılavuzlarında tanımlanan risk faktörlerinin çocuklar için klinik önemi belirsizdir. Serimizde 2 cm’den büyük boyut, pozitif sınır veya lenfovasküler invazyon gibi risk faktörleri bulunduran olgular vardır ancak nüks ya da metastaz saptanmamıştır. Çalışmamız çocuklarda ileri tedavi kararının bireyselleştirilmesinin önemini vurgulamaktadır.