TÇCD 2026 43rd National Congress of Pediatric Surgery - Joint Congress of the Egyptian Society of Pediatric Surgery

İlyas Halil Aydın ¹, İbrahim Karaman ¹, Ali Ummahan ¹, hasibe gökçe çınar ², Ayşe Karaman ¹

¹ University of Health Sciences, Ankara Etlik City Hospital, Children Hospital, Department of Pediatric Surgery, Ankara
² Ankara Etlik City Hospital, Department of Pediatric Radiology

Introduction: Syndromic biliary atresia (BA) is a distinct subtype of BA frequently associated with heterotaxy syndrome and congenital anomalies involving the gastrointestinal, and cardiovascular systems. The coexistence of a preduodenal portal vein, intestinal malrotation, and aberrant visceral arterial anatomy may substantially complicate surgical management, necessitating meticulous preoperative anatomical assessment. We report a patient with heterotaxy-associated syndromic BA presenting with an uncommon combination of foregut, vascular, and cardiac anomalies.
Case Presentation: A 3-day-old female neonate was referred after antenatal ultrasonography revealed a hypoplastic gallbladder. Further evaluation for associated congenital anomalies demonstrated unusual visceral arterial anatomy on abdominal Doppler ultrasonography, with the left gastric and splenic arteries arising directly from the abdominal aorta and the common hepatic artery originating from the superior mesenteric artery. Echocardiography identified multiple secundum atrial septal defects. Exploration confirmed a left upper quadrant mirror-image liver, characterized by a left-sided morphologic right lobe and a medially positioned left lobe. The liver appeared markedly cholestatic, and the gallbladder was hypoplastic. The umbilical vein entered the liver immediately to the right of the portal hilum adjacent to the right portal vein branch. Intraoperative cholangiography confirmed extrahepatic BA. Additional findings included polysplenia, characterized by two splenic lobules in the left upper quadrant, a normally positioned stomach, intestinal malrotation, and a preduodenal portal vein causing duodenal obstruction. Simultaneous Ladd procedure, duodenoduodenostomy, and Kasai portoenterostomy were performed. During 9 months of follow-up, the patient remains clinically well with age-appropriate serum bilirubin levels.
Conclusions: This case underscores the importance of comprehensive preoperative anatomical assessment in heterotaxy-associated syndromic BA, where associated gastrointestinal and vascular anomalies may significantly influence surgical planning.

İlyas Halil Aydın ¹, İbrahim Karaman ¹, Ali Ummahan ¹, hasibe gökçe çınar ², Ayşe Karaman ¹

¹ Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Ankara Etlik Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
² Ankara Etlik Şehir Hastanesi, Çocuk Radyolojisi Kliniği

Giriş: Sendromik safra yolu atrezisi, sıklıkla heterotaksi sendromu ve gastrointestinal, kardiyovasküler ve vasküler sistemleri içeren konjenital anomalilerle ilişkili, safra yolu atrezisinin ayrı bir alt tipidir. Preuodenal portal ven, bağırsak malrotasyonu ve anormal visseral arteriyel anatominin bir arada bulunması, cerrahi yönetimi önemli ölçüde karmaşıklaştırabilir ve titiz bir ameliyat öncesi anatomik değerlendirme gerektirir. Bu yazıda, gastrointestinal, vasküler ve kardiyak anomalilerin nadir bir kombinasyonunu gösteren heterotaksi ilişkili sendromik safra yolu atrezisi olan bir hastayı bildiriyoruz.

Olgu sunumu: Üç günlük kız yenidoğan, doğum öncesi ultrasonografide hipoplastik safra kesesi saptandıktan sonra sevk edildi. İlişkili konjenital anomaliler için yapılan ileri değerlendirmede, abdominal Doppler ultrasonografide alışılmadık visseral arteriyel anatomi saptandı; sol gastrik ve splenik arterler doğrudan abdominal aorttan, ortak hepatik arter ise superior mezenterik arterden kaynaklanıyordu. Ekokardiyografide çoklu sekundum atriyal septal defektler tespit edildi. Ameliyatla yapılan incelemede, sol üst kadran ayna görüntüsü şeklinde bir karaciğer saptandı; bu karaciğer, sol tarafta yer alan morfolojik sağ lob ve medialde konumlanmış sol lob ile karakterizeydi. Karaciğer belirgin kolestatik görünümde ve safra kesesi hipoplazikti, umblikal ven sağ portal ven dalı komşuluğunda portal hilusun hemen sağından karaciğere giriyordu. İntraoperatif kolanjiografi ekstrahepatik biliyer atrezi ile uyumluydu. Ek bulgular arasında, sol üst kadranda iki dalak lobülünün bulunmasıyla karakterize edilen polispleni, normal konumda bir mide, bağırsak malrotasyonu ve duodenal tıkanıklığa neden olan preduodenal portal ven yer almaktaydı. Hastaya eş zamanlı Ladd prosedürü, duodenoduodenostomi ve Kasai portoenterostomisi uygulandı. Hasta postop 9. ayında olup, bilirubin seviyeleri yaşına göre normal düzeylerdedir.

Sonuç: Bu vaka, heterotaksi ile ilişkili sendromik safra yolu atrezisinde kapsamlı ameliyat öncesi anatomik değerlendirmenin önemini vurgulamaktadır; burada ilişkili gastrointestinal ve vasküler anomaliler cerrahi planlamayı önemli ölçüde etkileyebilir.