EN
TÜRKÇE
Case Report - 14
Fetal intervention to definitive surgery: A case of macrocystic Congenital Pulmonary Airway Malformation treated with Thoracoamniotic shunt
Esra Kava 1, Gökalp Şenol 2, Meryem Anayurt 1, Şeymanur Kaya 1, Serpil Sancar 1
1 University of Health Sciences, Bursa Medical Faculty, Bursa City Hospital, Department of Pediatric Surgery, Bursa, Turkey
2 University of Health Sciences, Bursa Medical Faculty, Bursa City Hospital, Department of Obstetrics and Gynecology
Introduction:
CPAM (congenital pulmonary airway malformation) is a rare lung lesion; macrocystic forms may need fetal intervention for mediastinal shift, polyhydramnios, ascites, or hydrops risk. Thoracoamniotic shunting reduces intrathoracic pressure and bridges to postnatal surgery. We present a macrocystic CPAM case treated with antenatal shunting and definitive postnatal lobectomy.
Case presentation:
A 33 year old gravida 1, para 1 woman had a fetal left-lung anechoic, hyperechoic-rimmed cystic lesion (25×16×28 mm) without hydrops, suggesting macrocystic CPAM. The lesion grew to 62×60×50 mm with polyhydramnios, mediastinal shift. An initial attempt failed to advance the shunt into the cyst, allowing drainage. A thoracoamniotic shunt was then placed, remained well positioned, with 4 cm residual cyst; pregnancy continued to 36 weeks.
After premature membrane rupture, a male infant (3420 g) was delivered by cesarean, reaching target saturation by 5 minutes, and was admitted to a tertiary NICU (neonatal intensive care unit). Surfactant was given for PEEP 8 cmH2O and FiO2 25%. CT showed rightward mediastinal/cardiac deviation, bilateral air trapping, and a ~55 mm air-fluid cystic lesion in the left hemithorax.
On postnatal day 1, thoracotomy revealed a 8 cm cystic lesion filling the left lower lobe; the shunt was removed and left lower lobectomy was performed. The infant was extubated on day 8, chest tube removed on day 14, and discharged uneventfully on day 25. Histopathology showed chronic pleural inflammation and cystic adenomatoid transformation; at two-month follow-up the infant was well, with a normal chest radiograph.
Conclusions:
Progressive growth, mediastinal shift, polyhydramnios, and ascites in macrocystic CPAM may necessitate fetal intervention. Thoracoamniotic shunting sustains fetal life as an effective bridge therapy in such cases; definitive treatment remains postnatal surgical resection. Multidisciplinary coordination among perinatology, fetal intervention, neonatology, radiology, and pediatric surgery enables successful outcomes.
Fetal girişimden definitif cerrahiye: Torakoamniyotik şant uygulanan makrokistik Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonu olgusu
Esra Kava 1, Gökalp Şenol 2, Meryem Anayurt 1, Şeymanur Kaya 1, Serpil Sancar 1
1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Bursa Tıp Fakültesi, Bursa Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, Bursa, Türkiye
2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Bursa Tıp Fakültesi, Bursa Şehir Hastanesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği Bursa, Türkiye
Giriş:
Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu (KPHM), nadir görülen bir akciğer lezyonudur; makrokistik formlar, mediastinal kayma, polihidramnios, asit veya hidrops riski nedeniyle fetal girişim gerektirebilir. Torakoamniyotik şant uygulaması, intratorasik basıncı azaltarak postnatal cerrahiye köprü görevi görür. Bu olguda, antenatal şant uygulaması ile tedavi edilen ve postnatal dönemde kesin tedavi olarak lobektomi uygulanan bir makrokistik KPHM olgusunu sunuyoruz.
Olgu sunumu:
33 yaşında, gravida 1 parite 1 olan bir kadında, fetal sol akciğerde hidrops olmaksızın, anekoik ve hiperekojen kenarlı kistik bir lezyon (25×16×28 mm) saptandı; bu bulgu makrokistik KPHM ile uyumlu olarak değerlendirildi. Lezyon, polihidramnios ve mediastinal kayma ile birlikte 62×60×50 mm'ye büyüdü. İlk girişimde şantın kist içine ilerletilmesi başarısız oldu, ancak drenaj sağlandı. Ardından torakoamniyotik şant yerleştirildi ve iyi pozisyonda kaldı; kistte 4 cm'lik rezidü izlendi. Gebelik 36. haftaya kadar sorunsuz devam etti.
Erken membran rüptürü sonrası, erkek yenidoğan (3420 g) sezaryen ile doğurtuldu; 5. dakikada hedef satürasyona ulaşıldı ve üçüncü basamak yenidoğan yoğun bakım ünitesine (YYBÜ) kabul edildi. PEEP 8 cmH2O ve FiO2 %25 için surfaktan uygulandı. BT'de sağa mediastinal deviasyon, bilateral hava hapsi ve sol hemitoraksta ~55 mm boyutunda hava-sıvı seviyeli kistik lezyon izlendi.
Postnatal 1. günde yapılan torakotomide, sol alt lobu dolduran 8 cm boyutunda kistik lezyon saptandı; şant çıkarılarak sol alt lobektomi uygulandı. Bebek 8. günde ekstübe edildi, göğüs tüpü 14. günde çekildi ve 25. günde sorunsuz şekilde taburcu edildi. Histopatolojik incelemede kronik plevral inflamasyon ve kistik adenomatoid transformasyon saptandı; iki aylık takipte bebeğin genel durumu iyiydi ve akciğer grafisi normaldi.
Sonuç:
Makrokistik KPHM'de ilerleyici büyüme, mediastinal kayma, polihidramnios ve asit, fetal girişim gerekliliğini doğurabilir. Torakoamniyotik şant uygulaması, bu tür olgularda etkili bir köprü tedavisi olarak fetal yaşamı sürdürmeyi sağlar; kesin tedavi postnatal cerrahi rezeksiyon olarak kalmaktadır. Perinatoloji, fetal girişim, neonatoloji, radyoloji ve çocuk cerrahisi arasındaki multidisipliner koordinasyon, başarılı sonuçlar elde edilmesini sağlamaktadır.