TÇCD 2026 43rd National Congress of Pediatric Surgery - Joint Congress of the Egyptian Society of Pediatric Surgery

Mustafa Emre ¹, Merve Duman Küçükkuray ¹, Derya Erdoğan ¹, Berna Uçan ², Ahmet Kazez ¹, Özgür Çağlar ¹

¹ Ankara Etlik City Hospital, Department of Pediatric Surgery
² Ankara Etlik City Hospital Department of Pediatric Radiology

During embryonic development, chromaffin cells migrate primarily to the adrenal medulla, carotid paraganglia, aortic arch, abdominal aorta, and thoracic sympathetic ganglia. Tumors arising from these cells are classified as adrenal or extra-adrenal pheochromocytomas (paragangliomas). While 85% of adult cases are adrenal, pediatric cases present a higher probability of extra-adrenal localization. Pediatric paragangliomas are frequently familial and multifocal but carry a lower malignancy risk than adult cases. Symptoms relate to catecholamine excess, including hypertension, headache, sweating, visual disturbances, and weight loss. We present a pediatric paraganglioma case investigated for hypertension and treated via robotic surgery.

Case Report

A 7-year-old male presented to an external center 1.5 years ago with chest pain, where he was diagnosed with hypertension. An abdominal mass was detected during etiological evaluation, and he was referred to our center. Ultrasonography and magnetic resonance imaging revealed a mass measuring 23x17 mm that indented the head of the pancreas and extended inferiorly, which was adjacent to the duodenum, inferior vena cava, and aorta, and exerted compression on the inferior vena cava Following a multidisciplinary board consensus favoring paraganglioma, primary robotic excision was performed.

With the patient supine, a camera port was placed 3 cm inferior to the umbilicus, alongside two robotic ports and a left subcostal assistant port. The mass was accessed from the right duodenum, dissected from the IVC and aorta using blunt dissection and cautery, and totally excised. Oral intake was initiated on postoperative day 2, and discharge occurred on day 3. Histopathology confirmed paraganglioma.

Conclusion

Paraganglioma is extremely rare in children but must be suspected in cases of elevated catecholamines. Robotic surgery can be safely utilized for tumors near vital organs and major vessels due to its superior visualization and precise manipulation capabilities.

Mustafa Emre ¹, Merve Duman Küçükkuray ¹, Derya Erdoğan ¹, Berna Uçan ², Ahmet Kazez ¹, Özgür Çağlar ¹

¹ Ankara Etlik Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
² Ankara Etlik Şehir Hastanesi Çocuk Radyoloji Bilim Dalı

Giriş ve Amaç

Kromaffin hücreleri embriyonik dönemde başta adrenal medulla olmak üzere; karotis arterin paragangliası, aortik arkus, abdominal aorta ve torasik sempatik ganglionlara göç eder. Buralarda bulunan kromaffin hücrelerinden gelişen tümörler adrenal ve ekstra-adrenal feokromasitoma (paraganlioma) olarak adlandırılır. Yetişkinlerde, feokromasitomaların %85’i adrenal bezde yerleşirken çocuklarda ise ekstra-adrenal feokromasitoma (paraganglioma) görülme olasılığı daha yüksektir. Genellikle ailesel ve multifokal yerleşimli olmakla birlikte yetişkinlere göre malignensi riski daha düşüktür. Semptomları yetişkinlerle benzer olup katekolamin seviyesinin yükselmesi ile ilişkilidir. Sıklıkla hipertansiyon, baş ağrısı, terleme, görme bozuklukları, bulantı, kusma, kilo kaybı, polidipsi ve poliüri görülür. Burada hipertansiyon nedeniyle tetkik edilerek tanı konulup robotik cerrahi yöntemle tedavi edilen paraganglioma olgusuna dikkat çekmek istedik.

Olgu sunumu

Yedi yaşındaki erkek hastaya 1,5 yıl önce göğüs ağrısı yakınması ile başvurduğu merkezde hipertansiyon tanısı alarak tedavi başlanmış. Etiyolojiye yönelik tetkiklerinde karında kitle tespit edilmesi üzerine merkezimize yönlendirilmiş. Yapılan USG ve manyetik rezonans görüntülemede pankreas başına indentasyon gösteren ve inferiora doğru uzanan 23x17 boyutlarında duodenum, vena kava inferior (VCI) ve aortaya komşu, VCI’a bası oluşturan kitle tespit edildi. Radyolojik olarak öncelikle paraganglioma düşünülmesi üzerine yapılan multidisipliner konsey sonrası robotik primer kitle eksizyonu kararı alındı.

Hasta supine pozisyonda, göbeğin 3 cm inferiorundan kamera portu, aynı seviyeden robot için uygun mesafeden iki adet robot çalışma portu ve sol arkus kostarum altından bir adet asistan çalışma portu girildi. Duodenum sağından kitleye ulaşılıp VCI ve aortadan künt diseksiyonlar ve koter aracılığı ile ayrılarak total olarak eksize edildi. Post-op 2. gün oral beslenen hasta, post op 3. gün taburcu edildi. Histopatolojik inceleme sonucu paraganglioma tanısı doğrulandı.

Sonuç

Paraganglioma çocuklarda oldukça ender görülen bir durumdur. Katekolamin yüksekliğini düşündüren durumlarda akla gelmeli ve tetkik edilmelidir.

Hayati organlar ve ana vasküler yapılara yakın yerleşimli tümörlerin cerrahi sağaltımında daha üstün görüş ve hassas çalışma olanağı sağlaması nedeniyle robotik cerrahi yöntem güvenle kullanılabilir.