TÇCD 2026 43rd National Congress of Pediatric Surgery - Joint Congress of the Egyptian Society of Pediatric Surgery

View Abstract

Poster - 74

Mediastinal Mature Teratoma Causing Persistent Respiratory Distress Following a Thoracoabdominal Jejunal Duplication Cyst Mimicking Congenital Diaphragmatic Hernia: A Rare Case Report

Hikmetullah Sıddıkyar 1, Abdurrahman Urve Uzun 1, Ahmet Ertürk 2, Atike Gülşah Kiriş Uzun 1, Vildan Selin Çayhan 1, Süleyman Arif Bostancı 2, Can İhsan Öztorun 2, Müjdem Nur Azılı 2, Emrah Şenel 2
1 Ankara Bilkent City Hospital Department of Pediatric Surgery
2 Ankara Yıldırım Beyazıt Unıversıty Medical Faculty Department of Pediatric Surgery

Objective
Thoracoabdominal duplication cysts are a rare subgroup of gastrointestinal duplications and may mimic congenital diaphragmatic hernia in the neonatal period. Persistent postoperative respiratory distress should raise suspicion of an accompanying mediastinal pathology. This report presents the diagnostic process, staged surgical management, and long-term follow-up of a rare case.

Case Presentation
A male infant was delivered by emergency cesarean section at 37 weeks and 3 days of gestation because of intrauterine growth restriction, severe preeclampsia, and a prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia. His birth weight was 2160 g. He developed respiratory distress after birth, requiring intubation and admission to the neonatal intensive care unit.

On postnatal day 7, surgery was planned for presumed congenital diaphragmatic hernia. Thoracoscopic exploration revealed intestinal loops in the right hemithorax that could not be reduced, prompting conversion to laparotomy. No diaphragmatic defect was identified; instead, a thoracoabdominal jejunal duplication cyst extending through the esophageal hiatus was found and completely excised. Histopathology confirmed a jejunal duplication cyst.

An anastomotic leak developed on postoperative day 10. Re-laparotomy was performed, the previous anastomosis was resected, and an end-to-end jejunojejunal anastomosis was created. Ladd’s procedure and appendectomy were also performed for associated intestinal malrotation.

Persistent respiratory distress at two months prompted flexible bronchoscopy, which demonstrated marked tracheobronchial narrowing caused by extrinsic compression at the carina. Thoracoscopic exploration revealed a mediastinal mass compressing the trachea, which was completely excised. Histopathological examination showed a mature teratoma. Because of persistent respiratory distress and prolonged intubation, tracheostomy was performed at seven months. The patient is currently 3 years and 3 months old and remains under multidisciplinary follow-up.

Conclusion
Thoracoabdominal jejunal duplication cysts may mimic congenital diaphragmatic hernia. Persistent respiratory distress after surgery should not be attributed solely to postoperative complications; residual or associated mediastinal lesions should also be investigated.

Konjenital Diyafragma Hernisini Taklit Eden Torakoabdominal Jejunal Duplikasyon Kisti Sonrası Persistan Solunum Sıkıntısına Neden Olan Mediastinal Matür Teratom: Nadir Bir Olgu Sunumu

Hikmetullah Sıddıkyar 1, Abdurrahman Urve Uzun 1, Ahmet Ertürk 2, Atike Gülşah Kiriş Uzun 1, Vildan Selin Çayhan 1, Süleyman Arif Bostancı 2, Can İhsan Öztorun 2, Müjdem Nur Azılı 2, Emrah Şenel 2
1 Ankara Bilkent Şehir Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği
2 Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Amaç
Torakoabdominal duplikasyon kistleri, gastrointestinal sistem duplikasyonlarının nadir bir alt grubudur ve yenidoğan döneminde konjenital diyafragma hernisini taklit edebilir. Persistan postoperatif solunum sıkıntısı eşlik eden mediastinal patolojilerin varlığını düşündürmelidir. Bu olguda tanısal süreç, çok aşamalı cerrahi tedavi ve uzun dönem izlem sunulmuştur.

Olgu Sunumu
Otuz yedi hafta üç günlük gebelikte intrauterin gelişme geriliği, şiddetli preeklampsi ve prenatal ultrasonografide konjenital diyafragma hernisi ön tanısı bulunan erkek bebek, 2160 g doğum ağırlığıyla acil sezaryenle doğurtuldu. Doğum sonrası gelişen solunum sıkıntısı nedeniyle entübe edilerek yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı.

Postnatal 7. günde konjenital diyafragma hernisi ön tanısıyla cerrahi planlandı. Torakoskopik eksplorasyonda sağ hemitoraksta intestinal ansların izlenmesi ve redükte edilememesi üzerine laparotomiye geçildi. Eksplorasyonda diyafragma hernisi olmadığı, hiatustan toraksa uzanan jejunal torakoabdominal duplikasyon kisti bulunduğu görüldü. Lezyon tamamen eksize edildi. Histopatolojik inceleme jejunal duplikasyon kistiyle uyumluydu.

Postoperatif 10. günde gelişen anastomoz kaçağı nedeniyle yeniden laparotomi yapıldı. Eski anastomoz rezeke edilerek uç uca jejunojejunal anastomoz gerçekleştirildi. Aynı seansta eşlik eden intestinal malrotasyon nedeniyle Ladd prensiplerine uygun düzeltme ve appendektomi uygulandı.

Postoperatif ikinci ayın sonunda devam eden solunum sıkıntısı nedeniyle fleksibl bronkoskopi yapıldı. Bronkoskopide karina düzeyinde ekstrensek basıya bağlı belirgin trakeobronşiyal lümen daralması saptandı. Ardından torakoskopik eksplorasyonda trakeaya bası yapan mediastinal yumuşak doku tamamen eksize edildi. Histopatolojik inceleme matür teratom olarak raporlandı. Persistan solunum sıkıntısı ve uzun süreli entübasyon nedeniyle postoperatif yedinci ayda Kulak Burun Boğaz ekibi tarafından trakeostomi açıldı.

Hasta halen 3 yaş 3 aylık olup Çocuk Cerrahisi, Kulak Burun Boğaz ve Pediatri bölümleri tarafından multidisipliner izlenmektedir.

Sonuç
Torakoabdominal jejunal duplikasyon kistleri yenidoğan döneminde konjenital diyafragma hernisini taklit edebilen nadir anomalilerdir. Cerrahi sonrası devam eden solunum sıkıntısı yalnızca postoperatif komplikasyonlara bağlanmamalı; rezidüel veya eşlik eden mediastinal patolojiler açısından ileri değerlendirme yapılmalıdır. Bu olgu, prenatal tanısal güçlük, çok aşamalı cerrahi yönetim, anastomoz kaçağı ve takipte saptanan mediastinal matür teratom nedeniyle çocuk cerrahisinde multidisipliner yaklaşımın önemini göstermektedir.

Close