TÇCD 2026 43rd National Congress of Pediatric Surgery - Joint Congress of the Egyptian Society of Pediatric Surgery

Ülgen Çeltik ¹, Hatice Donbaloğlu ¹, Cengiz Şahutoğlu ², Coşkun Özcan ¹, Ülküm Zafer Dökümcü ¹

¹ Ege University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Izmir, TURKEY
² Ege University Faculty of Medicine, Department Of Anesthesiology, İzmir, TURKEY

Aim: To demonstrate feasibility of a robotic approach, surgical strategy, and key technical aspects of resection in a child with Image-Defined Risk Factor (IDRF)-positive bilateral posterior mediastinal ganglioneuroblastoma considered unresectable despite multimodal therapy, in whom surgery became the only remaining treatment option because of life-threatening vasoactive intestinal peptide (VIP) syndrome.

Video Methods and Results:A 2-year-old girl presented at 9 months with diarrhea and lower-extremity weakness. Imaging revealed bilateral posterior mediastinal masses with intraspinal extension. Emergency laminectomy was performed for spinal cord compression, and biopsy confirmed MYCN-amplified high-risk ganglioneuroblastoma with serum VIP level of 600 pg/mL. Despite six-cycles of chemotherapy and radiotherapy (21.6 Gy in 12 fractions), neither tumor regression nor symptomatic improvement was achieved. Exploratory left thoracotomy at another center deemed the tumor unresectable, and only a biopsy was obtained. Although the tumor was considered biologically mature after treatment, refractory VIP-related secretory diarrhea and severe electrolyte disturbances persisted. Following failure of all medical therapies, surgery became the only option for symptom relief and local tumor control, and the patient was referred to our center. A staged bilateral resection was planned. Because the left-sided tumor was larger and had previously undergone thoracotomy, the right side was approached first. During robotic dissection, bleeding from a small aortic feeding vessel required conversion to thoracotomy for safe completion of the resection. Diarrhea resolved completely after the first operation. Three weeks later, the contralateral tumor was successfully resected robotically, leaving only minimal residual disease.

Conclusion:The goal of neuroblastoma surgery is to achieve more than 95% tumor resection while preserving critical neurovascular structures. Persistent IDRFpositivity after neoadjuvant therapy should not, by itself, preclude surgical intervention. In experienced centers, robotic surgery can facilitate meticulous dissection between the tumor and the aorta and represents a valuable surgical option in selected patients with persistent IDRF-positive disease.

Ülgen Çeltik ¹, Hatice Donbaloğlu ¹, Cengiz Şahutoğlu ², Coşkun Özcan ¹, Ülküm Zafer Dökümcü ¹

¹ Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir
² Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, İzmir

Amaç

Bu video sunumunda, multimodal tedaviye rağmen inoperabl kabul edilen, görüntüleme ile tanımlanan risk faktörleri (Image-Defined Risk Factors, IDRF) pozitif, bilateral posterior mediastinal ganglionöroblastom olgusunda, vazoaktif intestinal peptid (VIP) salınımına bağlı yaşamı tehdit eden semptomlar nedeniyle cerrahinin tek tedavi seçeneği haline geldiği durumda, robotik yaklaşımın uygulanabilirliğini, cerrahi stratejiyi ve teknik püf noktalarını sunmayı amaçladık.

Video yöntem ve bulgular

İki yaşında kız hasta, 9 aylıkken ishal ve alt ekstremite güçsüzlüğü ile başvurdu. Görüntülemede her iki hemitoraksa uzanan, spinal kanal invazyonu bulunan posterior mediastinal kitle saptandı. Spinal kord basısı nedeniyle acil laminektomi uygulandı ve biyopsi sonucunda MYCN amplifikasyonu bulunan yüksek riskli ganglionöroblastom tanısı konuldu. Hastanın VIP düzeyi 600 pg/mL idi. Altı kür kemoterapi ve torasik kitleye yönelik 21,6 Gy/12 fraksiyon radyoterapiye rağmen tümör boyutlarında anlamlı küçülme olmadı ve semptomlar gerilemedi. Başka bir merkezde gerçekleştirilen sol torakotomide kitlenin rezeksiyona uygun olmadığı değerlendirilerek yalnızca biyopsi alındı. Tedavi sonrası kitlenin matürleştiği düşünülmesine rağmen VIP salınımına bağlı refrakter sekretuar ishal ve ciddi elektrolit bozuklukları devam etti. Medikal tedavi seçeneklerinin tükenmesi üzerine hasta, semptom kontrolü ve lokal tümör kontrolü amacıyla cerrahi tedavi için merkezimize yönlendirildi. Bilateral torasik tutulum nedeniyle iki aşamalı cerrahi planlandı. Sol hemitorakstaki kitlenin daha büyük olması ve önceki torakotomi öyküsü nedeniyle ilk girişim sağ taraftan gerçekleştirildi. Robotik diseksiyon sırasında aortik besleyici dallardan birinde gelişen kanama nedeniyle güvenli şekilde torakotomiye geçilerek rezeksiyon tamamlandı. İlk cerrahi sonrasında VIPoma'ya bağlı ishal tamamen düzeldi. Üç hafta sonra karşı hemitorakstaki tümör robotik yaklaşımla minimal rezidü bırakılarak başarıyla eksize edildi.

Sonuç

Nöroblastom cerrahisinde amaç, kritik nörovasküler yapılara zarar vermeden %95'in üzerinde tümör rezeksiyonu sağlamaktır. Neoadjuvan tedavi sonrasında IDRF pozitifliği devam eden olgularda bu durum tek başına cerrahiden vazgeçme nedeni olmamalıdır. Deneyimli merkezlerde robotik yaklaşım, özellikle kitle ile aort arasındaki diseksiyonu kolaylaştırarak seçilmiş olgularda açık cerrahiye etkili bir alternatif oluşturabilir.