TÇCD 2026 43rd National Congress of Pediatric Surgery - Joint Congress of the Egyptian Society of Pediatric Surgery

İlhan Çiftçi ¹, Mehmet Sarıkaya ¹, Fatma Özcan Sıkı ¹, Metin Gündüz ¹, Tamer Sekmenli ¹, İsmail Yağmurlu ¹, Mehmet Öztürk ², Murat Konak ³, Saime Sündüs Uygun ³, Meltem Gümüş ⁴, Halil Haldun Emiroğlu ⁴

¹ Selcuk University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
² Selcuk University Faculty of Medicine Department of Radiology
³ Selcuk University Medical Faculty Department of Neonatology
⁴ Selcuk University Faculty of Medicine Department of Pediatric Gastroenterology

A rare subtype of biliary atresia: report of two cases with cystic biliary atresia

Introduction

Cystic biliary atresia (CBA) is a rare but an important type of biliary atresia (BA). It has been determined that this accounts for approximately 5-10% of cases of biliary atresia. It is very important to differentiate this from choledochal cyst in infants with cholestasis and cystic lesions. The objective of this study was to present two cases of CBA that were operated on.

Case Presentation

Case 1

A 37-week-old male patient was examined on postnatal day 10 due to the presence of hyperbilirubinemia and acholic fecal matter. On postnatal day 25, Kasai portoenterostomy was performed upon the detection of CBA. Liver biopsy revealed congenital hepatic fibrosis. Liver function tests, direct bilirubin value, growth, and development were found to be within normal limits during the 7th postnatal month.

Case 2

A 38-week-old female patient was examined for hyperbilirubinemia and acholic stool during postnatal follow-up. The patient's total bilirubin level was 9.27 mg/dL, and the imaging findings were indicative of CBA. On postnatal day 30, Kasai portoenterostomy was performed. Liver biopsy revealed congenital hepatic fibrosis. Liver function tests, direct bilirubin value, growth and development were found to be normal in the 8th postnatal month.

Conclusion

CBA, a rare subtype of BA, is frequently misdiagnosed as a choledochal cyst. The preferred treatment is to perform the kasai operation as soon as possible. This disadvantageous situation, as evidenced by the cases presented, results in earlier diagnosis and decreased postoperative mortality and morbidity of BA disease, for which early operation (within the first 60 days) is imperative.

İlhan Çiftçi ¹, Mehmet Sarıkaya ¹, Fatma Özcan Sıkı ¹, Metin Gündüz ¹, Tamer Sekmenli ¹, İsmail Yağmurlu ¹, Mehmet Öztürk ², Murat Konak ³, Saime Sündüs Uygun ³, Meltem Gümüş ⁴, Halil Haldun Emiroğlu ⁴

¹ Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
² Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı
³ Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Bilim Dalı
⁴ Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Anabilim Dalı

Giriş

Kistik safra yolu atrezisi (KKB), nadir ancak önemli bir safra yolu atrezisi (BA) türüdür. Safra yolu atrezisi vakalarının yaklaşık %5-10'unu oluşturduğu belirlenmiştir. Kolestaz ve kistik lezyonları olan bebeklerde bunu koledok kistinden ayırt etmek çok önemlidir. Bu çalışmanın amacı, ameliyat edilen iki KKB vakasını sunmaktır.

Vaka Sunumu

Vaka 1

37 haftalık erkek hasta, doğum sonrası 10. günde hiperbilirubinemi ve akolik dışkı varlığı nedeniyle muayene edildi. Doğum sonrası 25. günde, KKB saptanması üzerine Kasai portoenterostomi yapıldı. Karaciğer biyopsisi konjenital hepatik fibrozisi ortaya çıkardı. Doğum sonrası 7. ayda karaciğer fonksiyon testleri, direkt bilirubin değeri, büyüme ve gelişme normal sınırlarda bulundu.

Vaka 2

38 haftalık bir kız hasta, doğum sonrası takip sırasında hiperbilirubinemi ve akolik dışkı nedeniyle muayene edildi. Hastanın total bilirubin düzeyi 9,27 mg/dL idi ve görüntüleme bulguları konjenital safra yolu atrezisi (CBA) düşündürüyordu. Doğum sonrası 30. günde Kasai portoenterostomi yapıldı. Karaciğer biyopsisi konjenital hepatik fibrozisi ortaya çıkardı. Doğum sonrası 8. ayda karaciğer fonksiyon testleri, direkt bilirubin değeri, büyüme ve gelişme normal bulundu.

Sonuç

Nadir görülen bir safra yolu atrezisi alt tipi olan CBA, sıklıkla koledok kisti olarak yanlış teşhis edilir. Tercih edilen tedavi, Kasai ameliyatının mümkün olan en kısa sürede yapılmasıdır. Sunulan vakalarda da görüldüğü gibi, bu dezavantajlı durum, safra yolu atrezisi hastalığının daha erken teşhisine ve ameliyat sonrası mortalite ve morbiditesinin azalmasına yol açar; bu nedenle erken ameliyat (ilk 60 gün içinde) zorunludur.