EN
TÜRKÇE
Video Presentation - 10
Total thymectomy via VATS (Video-Assisted Thoracoscopic Surgery) in a Pediatric Patient with Resistant Generalized Myasthenia Gravis
Nihan Sağsöz, Ayşe Erkiletlioğlu, Merve Duman Küçükkuray, Yasemin Dere Günal
University of Health Sciences, Ankara Etlik City Hospital, Children Hospital, Department of Pediatric Surgery, Ankara
Aim: In acetylcholine receptor antibody-positive generalized myasthenia gravis, thymectomy is an advanced treatment option for non-thymomatous patients with persistent myasthenic crises despite medical therapy. Thoracoscopy provides magnified visualization of mediastinal structures and enables controlled thymic dissection. This video presents the key steps of right thoracoscopic total thymectomy in a child with refractory generalized myasthenia gravis.
Video method and results: A 12-year-old girl was diagnosed at age seven after developing ptosis and difficulty chewing and swallowing, supported by antibody positivity and electromyographic findings. She had required multiple intensive care admissions and mechanical ventilation for recurrent myasthenic crises. Previous treatments included intravenous immunoglobulin, plasmapheresis, rituximab, azathioprine, and long-term corticosteroids. Thoracic computed tomography showed homogeneous thymic tissue measuring 38×18 mm in the anterior mediastinum, without thymoma. Three ports were placed in the right hemithorax, and carbon dioxide insufflation was established at 8 mmHg. The thymus was separated from the pericardium and surrounding adhesions using sharp and blunt dissection. Both phrenic nerves were identified and preserved. Venous branches between the brachiocephalic vein and thymus were clipped and divided. After mobilizing both thymic horns, the thymus was totally excised and removed intact in a retrieval bag through the enlarged port. A 16-French chest tube was placed. No intraoperative bleeding or complications occurred. The chest tube was removed, and oral feeding was initiated on postoperative day two. After four days in intensive care and one day on the surgical ward, the patient was transferred to the pediatric service.
Conclusion: The right thoracoscopic approach enabled direct visualization and preservation of both phrenic nerves and thymic veins while allowing controlled total thymectomy. In selected children, thoracoscopic thymectomy is a feasible surgical option for refractory non-thymomatous generalized myasthenia gravis.
Dirençli Jeneralize Miyastenia Gravisli Çocuk Hastada VATS (Video Yardımlı Torakoskopik Cerrahi) Timektomi
Nihan Sağsöz, Ayşe Erkiletlioğlu, Merve Duman Küçükkuray, Yasemin Dere Günal
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Ankara Etlik Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
Amaç: Asetilkolin reseptör antikoru pozitif jeneralize miyastenia graviste timektomi, medikal tedaviye rağmen miyastenik krizleri devam eden timomasız hastalarda ileri tedavi seçeneklerinden biridir. Torakoskopik yaklaşım, mediastinal yapıların büyütülmüş görüntü altında değerlendirilmesine ve timusun kontrollü diseksiyonuna olanak sağlar. Bu videoda, dirençli jeneralize miyastenia gravisli bir çocukta uygulanan sağ torakoskopik total timektominin temel cerrahi basamaklarının sunulması amaçlandı.
Video yöntem ve bulgu: On iki yaşındaki kız hastaya, yedi yaşında başlayan pitozis, çiğneme ve yutma güçlüğü sonrasında asetilkolin reseptör antikoru pozitifliği ve elektromiyografi bulguları ile jeneralize miyastenia gravis tanısı konuldu. Tekrarlayan miyastenik krizler nedeniyle çok sayıda yoğun bakım yatışı ve mekanik ventilasyon öyküsü bulunan hastaya intravenöz immünoglobulin, plazmaferez, rituksimab, azatioprin ve uzun süreli kortikosteroid tedavileri uygulanmıştı. Toraks bilgisayarlı tomografisinde anterior mediastende 38×18 mm boyutlarında homojen timus dokusu izlenirken timoma saptanmadı. Sağ hemitoraksa üç port yerleştirilerek 8 mmHg karbondioksit insuflasyonu oluşturuldu. Timus, perikard korunarak keskin ve künt diseksiyonla çevre dokulardan ayrıldı. Sağ ve sol frenik sinirler görüntülenerek korundu. Brakiosefalik venden timusa uzanan venöz dallar klipslenerek ayrıldı. Her iki timik boynuz serbestleştirildikten sonra timus total olarak eksize edildi ve genişletilen porttan örnek torbası içerisinde tek parça çıkarıldı. On altı French toraks tüpü yerleştirildi. İntraoperatif kanama veya komplikasyon gelişmedi. Toraks tüpü postoperatif ikinci gün çekildi ve kademeli oral beslenme başlandı. Hasta dört günlük yoğun bakım ve bir günlük servis izleminin ardından çocuk sağlığı servisine devredildi.
Sonuç: Sağ torakoskopik yaklaşım, bilateral frenik sinirlerin ve timik venlerin doğrudan görüntülenerek korunmasına ve timusun kontrollü şekilde total eksizyonuna olanak sağlamıştır. Seçilmiş çocuk hastalarda torakoskopik timektomi, dirençli timomasız jeneralize miyastenia gravisin cerrahi tedavisinde uygulanabilir bir seçenektir.