EN
TÜRKÇE
Case Report - 16
Intraoperative organ-preserving surgical management of severe congenital esophageal stenosis identified during primary repair of type C esophageal atresia: a rare neonatal case report
Seyithan Özaydın 1, Özlem Çöloğlu 1, Nihat Demir 2
1 Department of Pediatric Surgery, Istinye University Faculty of Medicine, Bahcesehir Liv Hospital, Istanbul, Türkiye
2 Department of Neonatology, Istinye University Bahcesehir Liv Hospital, Istanbul, Türkiye
Introduction: Congenital esophageal stenosis (CES) is a rare anomaly characterized by intrinsic narrowing of the esophagus, occurring in 1 per 25,000–50,000 live births. Its association with esophageal atresia (EA) has been reported in 3–14% of cases, and diagnosis is often delayed until the postoperative period. We present the intraoperative diagnosis and organ-preserving surgical management of severe CES due to tracheobronchial remnants (TBR) identified during primary repair of type C EA.
Case presentation: A female neonate born at 37 weeks of gestation weighing 2350 g was diagnosed with type C EA and underwent right thoracotomy on the second day of life. After separation of the tracheoesophageal fistula, inability to advance the transanastomotic nasogastric tube beyond approximately 1.5 cm in the distal esophagus suggested CES. The distal esophagus was opened longitudinally to the stenotic level, and the 2–3 mm stenotic segment was carefully excised with primary repair of the defect. Histopathological examination revealed TBR with associated submucosal fibrosis and fibromuscular thickening. Primary esophageal anastomosis was completed, and a jejunal tube was placed for early enteral nutrition. Due to persistent bilious vomiting postoperatively, surgical exploration revealed partial duodenal obstruction caused by congenital bands, which were excised, followed by a Ladd procedure. The patient achieved full oral feeding and was discharged uneventfully on postoperative day 35. At one-year follow-up, no anastomotic leakage, stricture, antireflux intervention, or esophageal dilatation was required, and growth remained appropriate for age. Written informed consent was obtained from the parents for the use of patient images and intraoperative photographs.
Conclusion: Failure to advance the transanastomotic tube during EA repair should raise suspicion for CES. In TBR-associated CES, careful segmental excision and primary repair without resection and anastomosis may preserve esophageal integrity and achieve favorable outcomes. This case emphasizes the value of intraoperative awareness in guiding appropriate surgical management and suggests jejunal feeding as a safe option for early enteral nutrition in selected patients.
C tipi özofagus atrezisinin primer onarımında saptanan ciddi konjenital özofagus darlığında intraoperatif organ koruyucu cerrahi yönetim: nadir bir yenidoğan olgu sunumu
Seyithan Özaydın 1, Özlem Çöloğlu 1, Nihat Demir 2
1 İstinye Üniversitesi Tıp Fakültesi Bahçeşehir Liv Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği İstanbul Türkiye
2 İstinye Üniversitesi, Bahçeşehir Liv Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, İstanbul, Türkiye
Giriş: Konjenital özofagus darlığı (KÖD), 25.000–50.000 canlı doğumda bir görülen, özofagusun intrinsik daralması ile karakterize nadir bir anomalidir. Özofagus atrezisi (ÖA) ile birlikteliği %3–14 arasında bildirilmekte olup tanı çoğunlukla postoperatif dönemde konulmaktadır. Bu olguda, C tipi ÖA primer onarımı sırasında saptanan trakeobronşiyal kalıntı (TBK) kaynaklı ciddi KÖD'nin intraoperatif tanı ve organ koruyucu cerrahi yönetimi sunulmuştur.
Olgu sunumu: Gestasyonel 37 haftada, 2350 g doğan kız yenidoğana C tipi ÖA tanısıyla yaşamın ikinci gününde sağ torakotomi uygulandı. Trakeoözofageal fistül ayrıldıktan sonra primer anastomoz öncesinde transanastomotik nazogastrik sondanın distal özofagusta yaklaşık 1,5 cm ilerledikten sonra durması üzerine KÖD düşünüldü. Distal özofagus darlık seviyesine kadar longitudinal olarak açıldı, 2–3 mm uzunluğundaki stenotik segment mukoza ve musküler tabakayı içerecek şekilde çevresel olarak eksize edildi ve defekt primer onarıldı. Histopatolojik inceleme TBK ile birlikte submukozal fibrozis ve fibromüsküler kalınlaşmayı doğruladı. Ardından primer özofagus anastomozu tamamlandı ve erken enteral beslenme amacıyla jejunal tüp yerleştirildi. Postoperatif dönemde gelişen safralı kusma nedeniyle yapılan eksplorasyonda parsiyel duodenal obstrüksiyona neden olan bantlar eksize edilerek Ladd prosedürü uygulandı. Hasta kademeli olarak tam oral beslenmeye geçti ve postoperatif 35. günde sorunsuz taburcu edildi. Bir yıllık izlemde anastomoz kaçağı, darlık, gastroözofageal reflüye bağlı girişim veya özofageal dilatasyon gereksinimi gelişmedi; büyüme ve gelişimi yaşına uygun olarak sürdü. Hastaya ait resim ve ameliyat görüntüleri için ebeveynlerden yazılı onam alınmıştır.
Sonuç: ÖA onarımı sırasında transanastomotik sondanın distal özofagusta ilerletilememesi KÖD açısından uyarıcı bir bulgudur. Özellikle TBK tipinde, rezeksiyon-anastomoz gerektirmeksizin uygulanan dikkatli segmental eksizyon ve primer onarım, özofagus bütünlüğünü koruyarak başarılı uzun dönem sonuçlar sağlayabilir. Bu olgu, intraoperatif farkındalığın tanı ve tedaviyi kolaylaştırdığını, ayrıca seçilmiş hastalarda jejunal tüp ile erken enteral beslenmenin güvenli ve etkili bir yaklaşım olabileceğini göstermektedir.