EN
TÜRKÇE
Poster - 119
Impact of Perioperative Findings on Long-Term Outcomes in Sacrococcygeal Germ Cell Tumors
Ali Ekber Hakalmaz 1, Buse Karakurt 2, Ayşe Kalyoncu Uçar 3, Ayşe Mine Önenerk Men 4, Mehmet Eliçevik 5, Haluk Emir 5, Rahşan Özcan 2, Gonca Topuzlu Tekant 2
1 Istanbul University Cerrahpasa Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
2 Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery
3 İstanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpaşa Medical Faculty, Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology
4 Istanbul Unıversity Istanbul Faculty of Medicine Department of Pathology
5 Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology
AIM: To examine the perioperative and long-term findings of cases diagnosed with sacrococcygeal germ cell tumor (GCT).METHODS: Demographic data, age at diagnosis, mass morphology (Altman), imaging, and histopathological data of cases presenting between 2005 and 2025 were reviewed. Long-term outcomes were evaluated using neurogenic bladder, fecal incontinence, bowel function score (BFS), and the pediatric quality of life score (PedsQL).RESULTS: A total of 37 cases were included in the study (F:30, M:7). Type 1, 2, 3, and 4 masses were present in 5, 3, 12, and 17 cases, respectively. Of the cases, 12 were diagnosed antenatally, 10 in the neonatal period, and 15 thereafter (median age 1.2; 2 months–9 years). A posterior sacral approach was applied to all cases, and a combined abdomino-sacral approach to 3. Currarino syndrome (CS) was seen in 6 cases and recurrence/residual disease in 5. The median age at surgery was 45 days (1 day–9 years). Histopathology revealed mature cystic teratoma in 26, immature teratoma in 4, teratoma with malignant somatic component in 1, and malignant mixed GCT in 6 cases. Malignancy was observed in 9 cases with abdominopelvic masses (type 4:5, type 3:3, type 2:1).Significant associations were found between morphological subtypes and mass size (p:0.022), age at surgery (p:0.014), and recurrence/residual disease (p:0.005). During follow-up, neurogenic bladder developed in 6 cases (CS:1, recurrence:2, abdominal approach:3).Functional assessment was performed in 29 cases (median age 13.8; 5–23 years). Regarding fecal continence, 25 cases were asymptomatic. Anorectoplasty and CS were associated with low BFS (p:0.002, p:0.017). The median PedsQL was 2275/2300 (1100–2300); neurogenic bladder and anorectoplasty were associated with low PedsQL (p:0.028, p:0.019). The median follow-up was 11.9 years (3 months–23 years).CONCLUSION: In sacrococcygeal germ cell tumors, morphological subtypes play an important role with respect to mass size, age at surgery, malignancy, and recurrence/residual disease. Long-term quality of life is generally normal; however, functional/psychosocial problems may be seen in patients with a history of CS, anorectoplasty, and neurogenic bladder. The findings emphasize the importance of long-term follow-up and multidisciplinary management.
Sakrokoksigeal Germ Hücreli Tümörlerde Perioperatif Bulguların Uzun Dönem Sonuçlara Etkisi
Ali Ekber Hakalmaz 1, Buse Karakurt 2, Ayşe Kalyoncu Uçar 3, Ayşe Mine Önenerk Men 4, Mehmet Eliçevik 5, Haluk Emir 5, Rahşan Özcan 2, Gonca Topuzlu Tekant 2
1 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
2 İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
3 İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
4 İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
5 İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı
AMAÇ: Sakrokoksigeal germ hücreli tümör (GHT) tanılı olguların perioperatif ve geç dönem bulgularının incelenmesi.YÖNTEM: 2005-2025 yılları arasındaki olguların demografik verileri, tanı yaşı, kitle morfolojisi (Altman), görüntüleme ve histopatoloji verileri incelendi. Geç dönem bulguları; nörojen mesane, fekal inkontinans, barsak fonksiyon skoru (BFS) ve pediyatrik yaşam kalitesi skoruyla (PedsQL) değerlendirildi.BULGULAR: Çalışmaya 37 olgu dahil edildi (K:30, E:7). Tip 1, 2, 3, 4 kitleler sırasıyla 5, 3, 12 ve 17 olguda mevcuttu. Olguların 12’si antenatal, 10’u neonatal dönemde, 15’i sonrasında tanı almıştı (median yaş 1,2; 2ay-9yıl). Tümüne posterior sakral, 3’üne kombine abdomino-sakral yaklaşım uygulandı. Currarino sendromu (CS) 6, nüks/rezidü 5 olguda görüldü. Median ameliyat yaşı 45 gündü (1gün-9yıl). Histopatolojide matür kistik teratom 26, immatür teratom 4, malign somatik komponentli teratom 1, malign mikst GHT 6 olguda saptandı. Malignite, 9 olguda abdominopelvik kitlelerde görüldü (tip4:5, tip3:3, tip2:1).Morfolojik alt tiplerle kitle boyutu (p:0,022), ameliyat yaşı (p:0,014) ve nüks/rezidü (p:0,005) arasında anlamlı ilişki vardı. İzlemde 6 olguda nörojen mesane gelişti (CS:1, nüks:2, abdominal yaklaşım:3).Fonksiyonel değerlendirmede 29 olgu incelendi (median yaş 13,8; 5-23yıl). Fekal kontinans açısından 25 olgu yakınmasızdı. Anorektoplasti ve CS, düşük BFS ile ilişkiliydi (p:0,002, p:0,017). Median PedsQL 2275/2300’dü (1100-2300); nörojen mesane ve anorektoplasti düşük PedsQL ile ilişkiliydi (p:0,028, p:0,019). Median izlem 11,9 yıldı (3ay-23yıl).SONUÇ: Sakrokoksigeal germ hücreli tümörlerde morfolojik alt tipler; kitle boyutu, ameliyat yaşı, malignite ve nüks/rezidü açısından önemli role sahiptir. Geç dönemde yaşam kalitesi genellikle normaldir; ancak CS, anorektoplasti ve nörojen mesane öyküsü olanlarda fonksiyonel/psikososyal sorunlar görülebilir. Bulgular, uzun dönem multidisipliner takibin önemini vurgular.