EN
TÜRKÇE
Poster - 122
Approach to Radiological Suspicion of Renal Cell Carcinoma in a Tuberous Sclerosis Complex Case: Nephron-Sparing Surgery
Ahmet Fatih Özaytürk, Çetin Ali Karadağ, Taner Vatansever, Mahsun Akalın, Meltem Kaba, Gökçe Karlı, Abdullah Yıldız, Nihat Sever
University of Health Sciences,Hamidiye Etfal City Hospital, Department of Pediatric Surgery, İstanbul
Introduction: Tuberous Sclerosis Complex (TSC) is a genetic disorder characterized by multisystem hamartomatous tumors. A subset of TSC-associated renal angiomyolipomas (AML) lack macroscopic fat, radiologically mimicking renal cell carcinoma (RCC). Because TSC patients carry significant lifelong risks of recurrence and contralateral kidney involvement as they age, total nephrectomy should be avoided, and a nephron-sparing approach must be prioritized to preserve long-term renal function.
Case Presentation: An 11-year-old boy under follow-up since October 2018 for a left renal mass was referred to our department following a multidisciplinary council's decision for surgical resection due to RCC risk. His medical history included TSC, epilepsy, and SEGA excision. Physical examination revealed TSC stigmata (facial angiofibromas, Ash-leaf, and Shagreen spots) and cognitive developmental delay. A left partial nephrectomy was performed via a retroperitoneal approach through a left supraumbilical transverse incision. Under warm ischemia achieved by temporary clamping of the renal vessels with Bulldog klemps, a tissue sample was sent for intraoperative frozen section analysis to accurately evaluate the surgical margin. Upon frozen section confirmation of tumor tissue, the excision was completed as a wedge resection with a healthy parenchymal margin of <0.5 cm, followed by renorrhaphy. The patient had an uneventful postoperative course and was discharged in good clinical condition on the 6th postoperative day. Histopathological analysis demonstrated positivity for HMB-45 and Melan-A, while Pan-CK was negative, ruling out RCC and confirming epithelioid angiomyolipoma (PEComa).
Conclusion: In TSC-related renal masses, nephron-sparing surgery is essential due to the persistent risk of recurrence and contralateral kidney involvement with aging. Utilizing intraoperative frozen section for margin assessment and selecting partial nephrectomy represent the optimal management paradigm to preserve critical renal function.
Tüberoskleroz Kompleksi Olgusunda Radyolojik Renal Hücreli Karsinom Şüphesine Yaklaşım: Nefron Koruyucu Cerrahi
Ahmet Fatih Özaytürk, Çetin Ali Karadağ, Taner Vatansever, Mahsun Akalın, Meltem Kaba, Gökçe Karlı, Abdullah Yıldız, Nihat Sever
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul
Giriş: Tüberoskleroz Kompleksi (TSC), vücutta multisistemik hamartomatöz tümörlerin gelişimiyle seyreden genetik bir hastalıktır. TSC ilişkili renal anjiyomyolipomların (AML) bir kısmı makroskopik yağ içermez ve radyolojik olarak renal hücreli karsinomu (RCC) taklit edebilir. TSC olgularında ilerleyen yaşlarda nüks ve karşı böbrek tutulumu riski yüksek olduğundan, böbrek fonksiyonlarını uzun dönemde korumak adına total nefrektomiden kaçınılarak nefron koruyucu yaklaşım tercih edilmelidir.
Olgu Sunumu: Sol renal kitle nedeniyle Ekim 2018'den beri takipli, özgeçmişinde TSC, epilepsi ve SEGA eksizyonu öyküsü olan 11 yaşında erkek hasta, dış merkezde RCC şüphesiyle cerrahi rezeksiyon kararı alınması üzerine kliniğimize danışıldı. Fizik muayenesinde TSC stigmaları (yüzde anjiyofibrom, sırtta Ash-leaf ve Shagreen lekeleri) ve bilişsel gelişim geriliği mevcuttu. Sol göbek üstü transvers insizyonla retroperitoneal yaklaşım sağlanarak sol parsiyel nefrektomi uygulandı. Renal damarlar Bulldog klemp ile klemplenerek sıcak iskemi sağlandı. Cerrahi sınırı net görmek adına doku intraoperatif frozen incelemeye gönderildi. Frozen sonucunun tümör dokusu olduğunu doğrulaması üzerine, kitle <0.5 cm sağlam parankim sınırı korunarak wedge rezeksiyon şeklinde eksize edildi ve renorafi uygulandı. Postoperatif takipleri stabil seyreden hasta 6. günde şifayla taburcu edildi. Kesin patolojide HMB-45 (+) ve Melan-A (+) pozitif, Pan-CK (-) negatif saptanarak RCC dışlandı ve epiteloid anjiyomyolipom (PEComa) tanısı kesinleşti.
Sonuç: TSC ilişkili renal kitlelerde, ilerleyen yaşlarda nüks ve karşı böbrek tutulumu riskleri nedeniyle nefron koruyucu cerrahi esas olmalıdır. Cerrahi sınır güvenliği için intraoperatif frozen incelemeden yararlanılması ve parsiyel nefrektomi uygulanması uzun dönemli renal fonksiyonların korunmasında en doğru yaklaşımdır.