TÇCD 2026 43rd National Congress of Pediatric Surgery - Joint Congress of the Egyptian Society of Pediatric Surgery

Ali Ekber Hakalmaz ¹, Buse Karakurt ¹, Sebuh Kuruğoğlu ², Gonca Topuzlu Tekant ¹, Şenol Emre ¹

¹ Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery
² İstanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpaşa Medical Faculty, Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology

Objective

Polysplenia is commonly encountered as a component of heterotaxy syndromes or Biliary Atresia Splenic Malformation (BASM) syndrome. However, polysplenia may also occur in isolation or as part of heterotaxy without associated BASM syndrome, and affected patients may present with acute conditions such as splenic torsion. Herein, we report two rare cases in which splenic torsion and malrotation were identified in patients with polysplenia in the absence of BASM syndrome.

Case 1

A 50-day-old male infant with a known diagnosis of heterotaxy (left isomerism) syndrome—comprising situs inversus, left atrial isomerism, and interrupted inferior vena cava (IVC)—presented with vomiting. Imaging revealed hypertrophic pyloric stenosis (HPS) and an avascular mass in the left upper quadrant. Intraoperative exploration confirmed the known findings alongside interrupted IVC, a preduodenal portal vein, malrotation, and a torsed spleen. The patient underwent Fredet-Ramstedt pyloromyotomy, the Ladd procedure, and excision of the torsed spleen.

Case 2

A five-year-old female patient presented with acute-onset abdominal pain. Computed tomography demonstrated malrotation, polysplenia, and splenic torsion, prompting surgical exploration. The torsed spleen was excised, while the remaining six healthy spleens were preserved and the Ladd procedure was performed. No cardiac anomaly was identified on further workup.

Both patients were discharged uneventfully and enrolled in outpatient follow-up.

Conclusion

Polysplenia cases may present with splenic torsion even in the absence of biliary atresia or significant cardiac anomalies. The coexistence of malrotation should not be overlooked in these patients. Given the critical immunological role of the spleen in the pediatric age group, only the torsed splenic tissue should be excised, while the remaining healthy splenic tissue must be preserved.

Ali Ekber Hakalmaz ¹, Buse Karakurt ¹, Sebuh Kuruğoğlu ², Gonca Topuzlu Tekant ¹, Şenol Emre ¹

¹ İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
² İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı

Amaç: Polispleni genellikle heterotaksi sendromları veya Biliyer Atrezi Splenik Malformasyon (BASM) sendromunun komponenti olarak görülür. Ancak BASM sendromu olmadan da izole veya heterotaksinin bir parçası olarak polispleni görülebilir ve bu hastalar dalak torsiyonu gibi akut tablolarla başvurabilir. Bu bildiride, BASM sendromu olmayan, dalak torsiyonu ve malrotasyon birlikteliği saptanan iki nadir olgu sunulmaktadır.

Olgu 1: Bilinen heterotaksi (sol izomerizm) sendromlu ( Situs İnversus, sol atrial izomerizm, interrupted IVC )50 günlük erkek hasta, kusma şikayetiyle başvurdu. Görüntülemelerinde hipertrofik pilor stenozu (HPS) ve sol üst kadranda avasküler kitle saptandı. Eksplorasyonda bilnen bulgulara ek olarak interrupted IVC, Preduodenal Portal ven, malrotasyon ve torsiyone dalak tespit edildi. Hastaya Fredet-Ramstedt piloromyotomi, Ladd prosedürü ve torsiyone dalağın eksizyonu uygulandı.

Olgu 2: Beş yaşında kız hasta akut başlangıçlı karın ağrısıyla başvurdu. Bilgisayarlı tomografide malrotasyon, polispleni ve torsiyone dalak görülerek eksplorasyon yapıldı. Torsiyone olan dalak eksize edildi, diğer 6 adet sağlıklı dalak korundu ve Ladd prosedürü uygulandı. Yapılan incelemelerinde kardiyak anomali izlenmedi.

Her iki olgu da sorunsuz taburcu edilerek poliklinik takiplerine alındı.

Sonuç: Polispleni olguları, bilier atrezi veya ağır kardiyak anomaliler olmaksızın da dalak torsiyonu ile karşımıza çıkabilir. Bu hastalarda malrotasyon birlikteliği gözden kaçırılmamalıdır.. Pediatrik yaş grubunda dalağın immünolojik işlevleri son derece önemli olduğundan, yalnızca torsiyone olmuş kısım eksize edilmeli, geriye kalan sağlıklı dalak dokuları korunmalıdır.