TÇCD 2026 43rd National Congress of Pediatric Surgery - Joint Congress of the Egyptian Society of Pediatric Surgery

Elçin Gülbal Kırcı, Ali Ekber Hakalmaz, Rahşan Özcan, Gonca Topuzlu Tekant

Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery

AIM: To compare the long-term outcomes of total colonic aganglionosis (TCA) and long-segment Hirschsprung's disease (LSHD).METHODS: Cases operated on for LSHD and TCA between 2011 and 2025 were retrospectively reviewed. LSHD cases in which the aganglionic segment extended proximal to the splenic flexure (Group 1, Deloyer procedure) and TCA cases who underwent ileoanal anastomosis (Group 2) were included. Cases with a side-to-side anastomosis and those in whom the colon could be pulled down without ligating the middle colic artery were excluded. Functional outcomes were evaluated using the bowel function score (BFS; 0–20). Variables were compared with Fisher and Mann-Whitney U tests.RESULTS: Eighteen cases were included (M:12, F:6). A stoma had been created before definitive surgery in 12 cases.Group 1 (n=8): Median age at surgery was 1.3 years (10 months–2.5 years). The mid-transverse colon (4 cases) or hepatic flexure (4 cases) was pulled down to the anus. Anastomotic stricture occurred in 1 case and recurrent enterocolitis in 3.Group 2 (n=10): Median age at surgery was 2 years (3.5 months–7 years). Median resected ileum length was 12.5 cm (5–50 cm). During follow-up, 1 case had a perianal fistula and 3 required bridectomy for adhesive ileus. No enterocolitis was observed.Late findings were assessed in 16 cases over 4 years (median age: Group 1, 6.6 years; Group 2, 8.7 years). No significant difference was found in social problems, voluntary bowel movements, or the ability to withhold defecation. Soiling frequency and daily defecation number were higher in Group 2 (p:0.03 and p:0.003, respectively). Enterocolitis was more frequent in Group 1, but not significantly (p:0.068). Median BFS was higher in Group 1 (18/20 vs. 16/20, p=0.01).CONCLUSIONS: Compared to TCA, LSHD cases have fewer daily defecations, less frequent soiling, and higher BFS, with no significant difference in social problems or withholding capacity. Although preserving the ganglionic colon—even a short segment—may appear to pose an enterocolitis risk, it markedly improves functional outcomes.

Elçin Gülbal Kırcı, Ali Ekber Hakalmaz, Rahşan Özcan, Gonca Topuzlu Tekant

İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Amaç:
Total kolonik aganglionozis (TKA) ve uzun segment Hirschsprung hastalığı (USHH) olgularının uzun dönem sonuçlarını karşılaştırmak.

Yöntem:
2011-2025 arasında USHH ve TKA tanısıyla opere edilen olgular geriye dönük incelendi. Aganglionik segmentin splenik fleksura proksimaline uzandığı USHH olguları (Grup1, Deloyer yöntemi) ve ileoanal anastomoz uygulanan TKA olguları (Grup2) çalışmaya dahil edildi. Yan yana anastomoz uygulanan ve A.colica media bağlanmadan kolon indirilebilen olgular dışlandı. Fonksiyonel sonuçlar barsak fonksiyon skorlamasıyla (BFS) değerlendirildi (Puan:0-20). Değişkenler, Fisher ve Mann-Whitney U testiyle karşılaştırıldı.

Bulgular:
Çalışmaya 18 olgu dahil edildi (E:12,K:6). Olguların 12’sinde definitif ameliyat öncesinde stoma açılmıştı.

Grup1 (n=8): Medyan ameliyat yaşı 1,3’tü (10ay-2,5yıl). Olguların 4’ünde transvers kolon ortası, 4’ünde hepatik fleksura anüse indirildi. Olguların birinde anastomoz darlığı, 3'ünde tekrarlayan enterokolit atakları görüldü.

Grup2 (n=10): Medyan ameliyat yaşı 2’ydi (3,5ay-7yıl). Kolektomiye ek olarak çıkarılan medyan ileum uzunluğu 12,5cm’ydi (5-50cm). İzlemde olguların 1’inde perianal fistül, 3’ünde adezyon ileusu nedeniyle bridektomi öyküsü mevcuttu. Enterokolit görülmedi.

Geç bulgular, 4 yaş üstü 16 olguda değerlendirildi. Medyan yaş, Grup 1'de 6,6 (4,5-16), Grup 2'de 8,7’ydi (4,5-12,5). Gruplar arasında sosyal problem, istemli barsak hareketi, erteleyebilme kabiliyeti açılarından anlamlı fark görülmedi. Kaçırma sıklığı ve günlük defekasyon sayısı Grup2’de Grup1’den yüksekti (1puan<3puan p:0.03, 5,5/gün>2/gün p:0.003). Enterokolit, Grup1’de daha sık görüldü, ancak bu fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı (p:0.068). Medyan BFS, Grup1'de daha yüksek saptandı (Grup1:18/20 (15-20), Grup2:16/20 (13-19), p=0.01).

Sonuçlar:

Total kolonik aganglionozise kıyasla USHH olgularında günlük defakasyon sayısı daha az, gaita kaçırma daha nadir ve BFS yüksektir. Sosyal problemler ve erteleyebilme kapasitesi açısından anlamlı fark saptanmamıştır. Kısa segment olsa dahi ganglionik kolonun korunması, enterokolit açısından risk oluşturabilecek gibi görünse de fonksiyonel sonuçları belirgin şekilde iyileştirmektedir.