EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 76
Predictors of Transplant-Free Survival After Kasai Portoenterostomy: A Multicenter Cross-Sectional Study of Biliary Atresia
Taif Al Amri, Fathyia Al busaidi, Saif Al Saidi, Al Ghalya Al Mawali, Khalil Saltoun
Oman
Aim
To describe the epidemiology and short-term post-Kasai portoenterostomy (KPE) outcomes of infants with biliary atresia (BA) treated at two national tertiary centers, and to identify clinical and biochemical predictors of liver transplantation and poor biochemical response.
Methods
A retrospective, multicenter, cross-sectional study of infants with histologically confirmed BA treated between January 2010 and June 2025. Descriptive statistics summarized baseline and outcome variables. Associations were assessed using chi-square/Fisher's exact tests; odds ratios (OR) with 95% confidence intervals (CI) were calculated for candidate predictors. Significance was set at p≤0.05.
Results
Thirty-three infants were included (51.5% female). Median age at presentation was 52 days (IQR 42–63); the classic triad of jaundice, dark urine, and pale stools was present in 45.5%. Preoperative direct bilirubin was in the marked hyperbilirubinemia range (>120 µmol/L) in 66.7%, and GGT was consistently elevated (median 554 U/L). KPE was performed in 26/33 (78.8%) at a median age of 68 days (IQR 59–79). At 3 months post-KPE, bilirubin clearance was poor in 52.0%, good in 36.0%, and partial in 12.0%; 40-day readmission occurred in 20.8%, and surgical complications (predominantly cholangitis) in 21.7%. Overall, 18/32 infants (56.2%) required liver transplantation; overall survival was 87.9%. Poor 3-month bilirubin clearance was associated with increased odds of transplantation (OR 4.50, 95% CI 0.84–24.18, p=0.073), and marked preoperative hyperbilirubinemia was associated with poor 3-month clearance (OR 4.67, 95% CI 0.83–26.24, p=0.072); neither reached statistical significance. No significant associations were found for age at presentation, age at KPE, atresia type, or intraoperative histology (all p>0.05).
Conclusions
In this multicenter Omani cohort, KPE outcomes and transplant burden were substantial, with over half of infants ultimately requiring transplantation. Preoperative bilirubin severity and 3-month clearance showed a clinically notable trend toward predicting transplant risk, though associations did not reach significance, likely reflecting the small sample size inherent to a rare disease studied across Oman's only two tertiary referral centers. These findings reinforce the importance of earlier diagnosis and prompt referral to reduce preoperative disease severity and transplant burden in this population.
Kasai Portoenterostomisi Sonrası Transplantsız Sağkalımın Prediktörleri: Biliyer Atrezide Çok Merkezli Kesitsel Bir Çalışma
Taif Al Amri, Fathyia Al busaidi, Saif Al Saidi, Al Ghalya Al Mawali, Khalil Saltoun
Umman Sultanlığı
Amaç
Biliyer atrezili (BA) bebeklerde, iki ulusal üçüncü basamak merkezde epidemiyolojiyi ve Kasai portoenterostomi (KPE) sonrası kısa dönem sonuçları tanımlamak; ayrıca karaciğer nakli ve kötü biyokimyasal yanıtın klinik ve biyokimyasal prediktörlerini belirlemek.
Yöntem
Ocak 2010 ile Haziran 2025 arasında histopatolojik olarak doğrulanmış BA tanılı bebeklerin dahil edildiği, retrospektif, çok merkezli, kesitsel bir çalışma yapıldı. Temel özellikler ve sonuç değişkenleri tanımlayıcı istatistiklerle özetlendi. Kategorik değişkenler arasındaki ilişkiler ki-kare/Fisher'in kesin testi ile değerlendirildi; aday prediktörler için %95 güven aralıklı (GA) odds oranları (OR) hesaplandı. Anlamlılık düzeyi p≤0,05 olarak kabul edildi.
Bulgular
Çalışmaya 33 bebek dahil edildi (%51,5 kız). Başvurudaki ortanca yaş 52 gün (ÇAA 42–63) idi; sarılık, koyu renkli idrar ve akolik dışkıdan oluşan klasik triyad olguların %45,5'inde mevcuttu. Preoperatif direkt bilirubin olguların %66,7'sinde belirgin hiperbilirubinemi düzeyindeydi (>120 µmol/L) ve GGT düzeyleri sürekli olarak yüksek seyretti (ortanca 554 U/L). KPE, 33 bebeğin 26'sında (%78,8) ortanca 68 günlük yaşta (ÇAA 59–79) uygulandı. KPE sonrası 3. ayda bilirubin klirensi olguların %52,0'sinde kötü, %36,0'ında iyi ve %12,0'sinde kısmi idi; 40 günlük yeniden yatış oranı %20,8 ve cerrahi komplikasyon oranı (çoğunlukla kolanjit) %21,7 idi. Genel olarak, 32 bebeğin 18'i (%56,2) karaciğer nakline ihtiyaç duydu; genel sağkalım %87,9 idi. Kötü 3. ay bilirubin klirensi, nakil olasılığının artmasıyla ilişkiliydi (OR 4,50, %95 GA 0,84–24,18, p=0,073) ve belirgin preoperatif hiperbilirubinemi kötü 3. ay klirensi ile ilişkiliydi (OR 4,67, %95 GA 0,83–26,24, p=0,072); her iki ilişki de istatistiksel anlamlılığa ulaşmadı. Başvuru yaşı, KPE yaşı, atrezi tipi veya intraoperatif histoloji açısından anlamlı bir ilişki saptanmadı (tümünde p>0,05).
Sonuç
Bu çok merkezli Umman kohortunda, KPE sonuçları ve nakil yükü belirgindi; bebeklerin yarısından fazlası sonunda karaciğer nakline ihtiyaç duydu. Preoperatif bilirubin şiddeti ve 3. ay klirensi, nakil riskini öngörmede klinik açıdan dikkat çekici bir eğilim gösterdi; ancak bu ilişkiler, nadir görülen bir hastalığın Umman'daki yalnızca iki üçüncü basamak referans merkezinde incelenmiş olmasından kaynaklanan sınırlı örneklem büyüklüğü nedeniyle muhtemelen istatistiksel anlamlılığa ulaşamadı. Bu bulgular, bu popülasyonda preoperatif hastalık şiddetini ve nakil yükünü azaltmak için erken tanı ve hızlı sevkin önemini vurgulamaktadır.