2nd National Pediatric Burns Congress

GİRİŞ :Stevens-Johnson sendromu (SJS) nadir görülen, ancak yüksek ölüm hızına sahip, genellikle ilaçlara karşı gelişen ve yaygın epidermal nekrozla giden bir hastalıktır. Yaygın epidermis hasarının nedeni, aşırı keratinosit apopitozisidir. Çok sayıda ilaç etken olarak bildirilmişse de, en sık olarak sulfonamid grubu antibiyotikler, antikonvülzan ilaçlar, beta laktam grubu antibiyotikler, allopurinol, steroid olmayan antiinflamatuvar ilaçlar, nevirapin ve tiasetazon etken olarak saptanmıştır. Erken tanı ve şüpheli ilaç ya da ilaçların hemen kesilmesi tedavinin en önemli basamaklarından birisidir. Son yıllarda yerel ve sistemik tedavide kullanılan çok çeşitli seçeneklere rağmen ideal bir destekleyici bakım halen en önemli ve etkili tedavi yaklaşımıdır.

OLGU: 9 yaşında kız hasta ; üst solunum yolu enfeksiyonu nedeni ile başvurdu. Hasta başvurmadan önce dış merkezde reçete edilen metoklopropamid, sefiksim ve parasetamol adlı ilaçları kullanmış. Hasta başvurduğunda yüzünde göğüs ön yüzünde ve sırtında maküler  tarzda döküntüleri mevcuttu, ileri tetkik ve tedavi amaçlı önce intaniye servisine yatırıldı. Döküntü şiddetinin artması ve hastanın genel durumunun bozulması üzerine SJS şüphesi ile pediatrik yoğun bakım ünitesine devredildi. Hasta vücudundaki döküntü tarzı lezyonların bakımı açısından yanık ünitesine danışıldı. Hasta % 50 ikinci derece yüzeyel yanık kabul edildi ve  yanık ünitesine devir alındı.

SONUÇ: Hasta 20 gün süren tedavi ve pansuman sonrası sekelsiz taburcu edildi. SJS etkeni net olarak belirlenemedi. Olası ilaçlara karşı aileye önerilerde bulunuldu.

TARTIŞMA: SJS için spesifik bir tedavi yoktur. Başlangıçta hastalığın tanısının hızla konulması, sebep olan ilacın erken kesilmesi ve destek tedavisi çok önemlidir. Destek tedavisinde sıvı ve elektrolit replasmanı, beslenme desteği, yara bakımı ve mortalitenin en önemli sebebi olan sepsisi önlemek temel hedeflerdir. SJS’nin temelinde immünolojik ve sitotoksik mekanizmaların yer alması nedeniyle antiinflamatuar, immünsupresif ve immünmodülatör ajanlar tedavi amacıyla kullanılmaktadır. Bu ajanlar arasında sistemik kortikosteroidler ve intravenöz immünglobulinler (IVIG) yer almaktadır