EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 52
Treatment and follow-up the patients with cystine stones in childhood
F Özcan, MN Azılı, E Şenel, F Akbıyık, E Mambet, Z Livanelioğlu, H Atayurt, T Tiryaki
Ankara Child Health and Diseases, Hematology Oncology Training and Research Hospital Department of Pediatric Surgery
Aim:Cystinuria, characterized by a defect in renal tubular reabsorbsiyon of dibasic amino acids and cystine is an autosomal recessive disease. Urinary tract calculi in childhood, accounted for 6-8% creates cystinuria patients. Recurrence rate of cystinuria in excess of 60% of the cases should be monitored closely as a multidisciplinary group of patients because of the form. Cystinuria due to the treatment of urinary tract stones examined the cases of our results to evaluate the current surgical procedures.
Materials and Methods:
Cystinuria due to surgical intervention in patients with urinary stone developing in the last year, were retrospectively reviewed. In all cases the diagnosis was confirmed by chemical analysis of the stone. Surgical procedures in patients diagnosed with cystinuria, and the results were evaluated.
Results:The age range varied between 6 months and 17 years (mean 5.27 years) 9 male patients, were evaluated. Refers to the five cases were due to bilateral renal stones, cystinuria was diagnosed in the investigation. Two case, the siblings were diagnosed with cystinuria. Four patients previously under treatment in other clinics, which went three times and repeat renal surgery in unilateral kidney stones were being formed. The first diagnosed cases in the two cases were bilateral stoghorn stones and obstruction, two-sided treated with open surgery, the other three cases were were treated with URS. These cases also had repeated endoscopic procedures. Three of the cases in previously operated by PNCL, one of the open surgery was made with stone-free.
Discussion:The goal of treatment in patients with cystinuria is to prevent new stone formation and to resolve the existing stones. Medical treatment, provide high amounts of fluid intake, to keep the pH alkaline, with a low sodium diet is to reduce cystine excretion. Stones may occur despite aggressive medical therapy. Cystinuria stones because they are resistant to ESWL, PNCL or open surgery can be performed. Modern approach to treatment, to use staged minimally invasive treatments avoiding complications and preserve open surgical procedures, should be essential. Open surgical procedures should be kept for the patients developing complications
Çocukluk çağı sistin taşlı olguların tedavi ve izlemi
F Özcan, MN Azılı, E Şenel, F Akbıyık, E Mambet, Z Livanelioğlu, H Atayurt, T Tiryaki
Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği
Amaç: Sistinüri, dibazik aminoasitler ve sistinin renal tubuler reabsorbsiyon defekti ile karakterize otozomal resesif bir hastalıktır. Çocukluk yaş grubundaki üriner sistem taşlarının %6-8’ini sistinürili olgular oluşturur. Sistiniürili olgular %60’ı aşan rekürrens oranı nedeni ile multidisipliner olarak yakından izlenmesi gereken hasta grubunu oluştururlar. Sistinüri nedeni ile üriner sistem taşlarına cerrahi girişimlerde bulunduğumuz olgularımız irdelenerek tedavi sonuçlarımızın değerlendirilmesi amaçlandı.
Materyal ve Metod
Son bir yıl içerisinde ürienr sistem taşı nedeni ile cerrahi girişimlerde bulunduğumuz sistinürili olgularımız geriye dönük olarak değerlendirildi. Tüm olgularımızda tanı taşın kimyasal analizi ile doğrulandı. Sistinürili olgularımıza yapılan cerrahi girişimler ve sonuçları irdlendi.
Sonuçlar Yaşları 6 ay ile 17 yaş arasnda değişen (ortalama 5,27 yaş) 9 erkek olgu değerlendirildi. Beş olgumuz bilateral renal taş nedeni başvurduğunda yapılan incelemelerde sistinüri tanısı aldı. İki olgumuzda kardeşlerinde sistinüri öyküsü vardı. Dört olgumuz ise daha önce tedavi altında olan ve başka kliniklerde üç’er kez renal cerrahiye gitmiş ve tekrar böbreklerinde tek taraflı olarak taş oluşmuş olan olgulardı. İlk tanı alan olgularımızdan bilateral stoghorn taşı ve obstrüksiyonu olan iki olgumuz iki taraflı açık cerrahi ile tedavi edilirken diğer üç olgumuz URS ile taşları kırılarak tedavi edildiler. Bu olgularımızda da tekrarlayan endoskopik girişimler gerekti. Daha önce opere olan olgularımızdan üçü PNCL ile birisi açık cerrahi ile taşsız hale getirildi.
Tartışma Sistinürili olgularda tedavideki amaç yeni taş oluşumunu önlemek, mevcut taşların çözülmesini sağlamaktır. Medikal tedavi yüksek miktarda sıvı alımını sağlamak pH’yı alkali tarafta tutmak, düşük sodyumlu diyet ile sistin atılımını azaltmaktır. Agresif medikal tedaviye rağmen taşlar oluşabilir. ESWL’ye dirençli oldukları için PNCL yada açık cerrahi ile alınmaları yoluna gidilmelidir. Modern tedavi yaklaşımında evreli minimal invazif tedaviler ile komplikasyonlardan ve açık cerrahi girişimlerden hastaları korumak esas olmalıdır. Açık cerrahi girişimler komplikasyonların geliştiği olgulara saklanmalıdır.