EN
TÜRKÇE
Poster With Presentation - 2
Metanephric stromal tumor in a child: a rare renal neoplasm
MN Azılı*, A Kaçar**, BS Cihan***, HA Demir****, HT Tiryaki*
*Ankara Child Health and Diseases, Hematology Oncology Training and Research Hospital Department of Pediatric Surgery
**Ankara Child Health And Medicine Hematology OncologyTraining and Research Hospital
***Ankara Child's Diseases Hematology Oncology Education and Research Hospital, Deparmant of Radiology
****Ankara Child Health and Diseases, Hematology Oncology Training and Research Hospital. Pediatric Oncology Clinic
Introduction: Metanephric stromal tumor (MST) is a rare benign stromal tumor of the kidney. In our clinic, we operated a case of renal mass and diagnosed the MST, presented here in and discussed in the light of the information in the literature.
Case report: A six-year-old male child presented with frequently recurring urinary tract infection. He has been followed by different medical centers in the last 2 years with 2x2 cm sized simple cyst in the middle portion of the left kidney by ultrasonographic examinations. At our center the ultrasonography revealed a simple cyst surrounding a semisolid mass at the left kidney. Computerized tomography and Magnetic Resonance Imaging also demonstrated the same lesion. On voiding cysto-ureterogram , grade 4 vesico ureteral reflux (VUR) was determined at the right kidney. At the operation, STING procedure was applied for the grade 4 VUR at the right kidney and a left hemi-nephrectomy was performed for the semisolid renal mass. Histopathologically the 5x4x2.5 cm left heminephrectomy specimen composed of bland spindle cells distributed haphazardly by entrapping tubules and glomerules and producing fine collarettes around some tubules. The cysts were lined with a one layered flat or cubic epithelium that occasionaly demonstrates a hob-nail appearence. Immunohistochemically, the tumor stroma showed diffuse expression for CD34 and CD99, while complete negativity was obtained with S100, desmin, smooth muscle actin, CD117 and beta-catenin and detected as MST. On the postoperative 8 th day the patient was discharged uneventfully.
Discussion: Wilms' Tumour is the most common kidney tumour in childhood, lately, some new kidney-specific entities have been recognised like MST. This tumor is usually centered in the renal medulla. Histopathologically, it is important to differentiate MST from mesoblastic nephroma and clear cell sarcoma of the kidney. In most cases complete excision is curative. Left hemi-nephrectomy was performed who had grade 4 VUR on the contrlateral kidney and there is no necessary for the use of chemotherapy. As for a summary, we report a case of metanephric stromal tumor of childhood, the discrimination of this neoplasm from the other malignities of the kidney can avoid unnecessary nephrectomy and chemotherapy.
Keywords:Kidney, metanephric stromal tumor, pediatric neoplasm
Metanefrik stromal tümör: Çocukluk çağında nadir bir renal neoplasm
MN Azılı*, A Kaçar**, BS Cihan***, HA Demir****, HT Tiryaki*
*Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Ankara Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Patoloji Kliniği
***Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi Radyoloji Kliniği
****Ankara Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji EAH. Pediatrik Onkoloji Kliniği
Giriş: Metanefrik stromal tümör (MST) ender olarak karşılaşılan benign karakterli böbreğin stromal tümörüdür. Kliniğimizde böbrek kitlesi nedeni ile opere edilerek MST tanısı alan bir olgu literatür bilgileri ışığında sunularak tartışılacaktır.
Olgu Sunumu: 6 yaşında erkek olgu, son iki yıldır tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu nedeni ile başvurduğu merkezlerde ultrasonografik değerlendirmede sol böbrek orta polünde yerleşimli 2x2 cm lik basit kist nedeni ile takibe alınmış. Kliniğimize sol böbrekte kist nedeni ile gönderilen olguda yapılan ultrasonografik incelemede sol böbrekte yaklaşık 2x2 cm’lik kisti çevreleyen semisolid kitle olduğu tespit edildi. Bilgisayarlı tomografi ve Magnetik rezonans incelemelerinde aynı lezyon doğrulandı. Voiding sistoüreterogram incelemesinde ise sağ böbrekte grade 4 vezikoüreteral reflü (VUR) tespit edildi. Sağ VUR ve sol renal kitle nedeni ile operasyona alınan olgumuza sağ üreter ağzına STİNG uygulanırken, sol böbrek orta zondaki semisolid kitle heminefrektomi yapılarak eksize edildi. 5x4x2,5 cm boyutlarındaki rezeksiyon materyalinden yapılan histopatolojik incelemede kitlenin tübüller ve glomerüller etrafında iğsi hücreler şeklinde gelişigüzel dağılımlı olduğu ve bazı glomerüller etrafında kollateraller oluşturduğu belirlendi. Tek, katlı düz ve kistik epitelin hob-nail görünümü oluşturduğu kistik alanlar mevcuttu. İmmunhistokimyasal olarak tümör stromasında diffüz CD34 ve CD99 ekspresyonu ve S100, demsin, düz kas aktin, CD117, beta-catenin negatifliği saptanan kitlenin tanısı metanefrik stromal tümör olarak rapor edildi. Olgumuz postoperatif 8. gün sorunsuz taburcu edildi.
Tartışma: Çocukluk çağında karşılaşılan en sık böbrek tümörü Wilm’s tümörü iken son zamanlarda MST gibi yeni böbrek patolojileri tanımlanmıştır. MST pediatrik benign stromal renal bir neoplasmdır. Bu tümör sıklıkla renal medullada yerleşimlidir. Mezoblastik nefroma ve clear cell karsinomadan ayrımı önemlidir. Çoğu vakada tam eksizyon küratifdir. Karşı böbrekte böbrekte grade 4 reflüsü olan olgumuza sol heminefrektomi yapılıp herhangi bir kemoterapi vermeden izlenmektedir. Sonuç olarak iyi prognozlu metanefrik stromal tümörlü çocuk olgular diğer malignitelerden ayrımı sayesinde heminefrektomi yapılarak ve kemoterapi verilmeden izlenebilir.
Anahtar kelimeler: Böbrek, Metanefrik stromal tümör, Pediatrik neoplasm