II. National Pediatric Urology Congress

View Abstract

Poster - 2

CYSTIC DYSPLASIA OF RETE TESTIS ASSOCIATED WITH MALE PSEUDOHERMAFRODITISIM

C Taneli*, Ö Yılmaz*, N Neşe**, A Genç*, F Taneli***, B Özhan****, A Gültekin*, B Ersoy****
*Celal Bayar University Medical School, Department of Pediatric Surgery, Manisa, Turkey
**Celal Bayar University Medical School, Department of Pathology, Manisa, Turkey
***Celal Bayar University, School of Medicine Department of Biochemistry, Manisa
****Celal Bayar University Medical School, Department of Pediatrics, Diviion of Pediatric Endocrinology, Manisa, Turkey

 

Cystic dysplasia of rete testis is a rare cause of the scrotal swelling. Only 48 cases have been identified in the literature up to date. Cystic dysplasia of rete testis is believed to be a fusion defect between mesonephric duct and germinal epithelium of the testis at 7th-8th weeks of gestation. The diagnosiscan be made with ultrasonography and testicular biopsy. These patients often present in childhood with scrotal mass. Although,radical orchiectomy was used formerly in rete testis treatment, conservative management is given preference today. If surgery is required, testis-sparing surgery is preferred.

16-year-old male patient, with the diagnosis of male type pseudohermaphroditism, presented with left scrotal swelling. The boy was operated of penoscrotal hypospadias and bilateral cryptorchidism before 14 years. In ultrasonographic evaluation, multiple small cysts occasionally associated with a larger cyst surrounding testicular tissue are revealed.  Lobulated cystic structures surrounded by testis were thought to be derived in bilateral scrotal exploration and the operation was finished taking excisional biopsy of both testes and cystic structures. In pathological examination cystic dysplasia of the rete testis was diagnosed. Cytic dysplasia cases usually present at early childhood. Our patient is found to be interesting by admitting at late adolescent period. As far as is known, it is the first case associated with disorders of sex development.

Cysticdysplasia of rete testis is extremely rare. Dysplasia of rete testis should be consideredin patients with genitourinary anomalies which are accompanied by swelling of the testicle. 

RETE TESTİSİN KİSTİK DİSPLAZİSİ VE ERKEK TİPİ PSÖDOHERMAFRODİZM BİRLİKTELİGİ

C Taneli*, Ö Yılmaz*, N Neşe**, A Genç*, F Taneli***, B Özhan****, A Gültekin*, B Ersoy****
*Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Manisa
**Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Manisa
***Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyokimya Anabilim Dalı, Manisa
****Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı, Manisa

 

Rete testisin kistik displazisi, çok nadir görülen bir patolojidir. Literatürde  sadece 48 olgu bildirilmiştir. Rete testisin kistik displazisi, gestasyonun 7-8. haftasında mezonefrik kanal ve germinal epitelin rete testis seviyesindeki birleşme kusuruna bağlı gelişmektedir. Ultrasonografide testiste kistik yapıların görülmesi ve biyopsi ile tanı konulur.  Olgular genellikle çocukluk çağında skrotal şişlik yakınması ile başvurmaktadır. Tedavide, geçmişte radikal orşiektomi kullanılırken günümüzde konservatif davranılmaktadır. Cerrahi gerekliyse testis koruyucu cerrahi tercih edilmektedir.

16 yaşında erkek tipi pseudohermafrodit tanısıyla izlenen ve 14 yıl önce penoskrotal hipospadias ve bilateral inmemiş testis nedeniyle opere edilen olgu,  sol skrotal şişlik yakınması ile başvurdu. Çekilen ultrasonografisinde her iki testisi çevreleyen bazıları büyük çok sayıda kistik oluşum saptanması üzerine eksplorasyon kararı verildi. Bilateral skrotal eksplorasyonda her iki testisin lobüle kistik yapılarla çevrelendiği görüldü. Kistik yapılardan ve her iki testisten eksizyonel biyopsi alınarak operasyona son verildi. Patolojik incelemede rete testisin kistik displazisi tanısı konuldu. Kistik displazi olguları genellikle erken çocukluk döneminde görülür. Olgumuz geç adölesan dönemde başvurmasıyla ilgi çekici bulunmuştur. Ayrıca olgumuz cinsiyet gelişim  bozukluğunun  eşlik ettiği  literatürdeki ilk olgudur.

Rete testisin kistik displazisi son derece nadirdir. Genitoüriner sistem anomalisi olanlarda testiste şişlik ile karşılaşıldığında akılda bulundurulmalıdır.

Close