II. National Pediatric Urology Congress

İ Akıllıoğlu, S Yücesan, A Hiçsönmez

Baskent University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery

Primary renal synovial sarcoma (PRSS) is a recently reported and extremely rare neoplasm. Only 40 cases have been reported and it is very difficult to differentiate from other renal masses. Precise diagnosis is imperative for proper therapy and requires specific histochemical, molecular/genetic testing.

To our knowledge, our case/this report constitutes the first of PRSS in the pediatric population and represents the youngest patient reported with this neoplasm.We describe the clinical presentation, surgical treatment technique and outcome of a 17-month-old girl with PRSS of the right kidney 

İ Akıllıoğlu, S Yücesan, A Hiçsönmez

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Primer renal sinovyal sarkom (PRSS) yakın zamanda tanımlanmış ve oldukça nadir görülen böbrek tümörlerindendir. Bugüne kadar yaklaşık 40 olgu bildirilmiş olup diğer böbrek  tümörlerinden ayırıcı tanısı oldukça zordur. Uygun tedavi için doğru tanı konulması zorunlu olduğundan özel histokimyasal, moleküler/genetik testlerin kullanımı gerekmektedir. Literatürdeki en küçük yaştaki primer renal sinovyal sarkom tanılı 17 aylık kız olgu,klinik sunum, tedavi, cerrahi tekniği ve klinik gidiş ile birlikte bu sunumda irdelenecektir.

Sinoviyal sarkom yumuşak doku tümörlerinin %5-10 unu oluşturan bir tipi olup özellikle ergen ve genç yetişkinlerin alt ekstremitelerinde yerleşir. Baş-boyun, mediasten, karın duvarı,vulva,prostat gibi alışılmadık yerler bildirilmiş olsa da böbrek yerleşimli SS oldukça nadir olup bugüne kadar yaklaşık 40 vaka yayınlanmıştır. PRSS ilk kez  Faria ve ark. tarafından 1999 yılında bildirilmiştir. Argani ve Faria tarafından 2000 yılında yapılan daha geniş bir çalışmada daha önce embryonal sarkoma veya yetişkin tip Wilms tümörü tanısı alan bir çok tümörün  aslında PRSS olduğu gösterilmiştir. PRSS bifazik, monofazik ve zayıf diferansiye varyantlar diye sınıflandırılmıştır. PRSS mikroskopik ve immünhistokimyasal yöntemlerle tanı konulabilirse de SYT-SSX füzyon gen transkriptinin moleküler olarak gösterilmesi tanıyı kesinleştirir.

Olgu sayısının az olması sebebiyle üzerinde görüş birliği sağlanmış bir tedavi protokolü olmamakla birlikte, ifosfamid bazlı kemoterapi ve cerrahi rezeksiyonun faydalı olduğu yönünde görüşler/raporlar vardır.

Burada 15 aylıkken ateş ve karın şişliği nedeniyle götürüldüğü dış merkezde PRSS tanısı alan ve ifosfamid bazlı kemoterapi sonrası cerrahi girişim için merkezimize başvuru ile getirilen 17 aylık kız olgu, çocuklarda PRSS nin tanı özellikleri ve tedavi sonuçları tartışılmak üzere sunulmuştur. 

.