6. National Pediatric Urology Congress

BACKGROUND: Adrenocortical Carcinoma (ACC) is a rare tumor of childhood ages. In most cases, patients present with a palpable mass in abdomen or virilizaton symptoms, due to the overproduction of adrenocortical hormones.

CASE STUDY:

When a 20-months-old-boy was taken to a circumcion practitioner for cimcusion by his father, on suspicion of practitioner about the boy having features of virilization, the boy referred to our clinic for further evaluation.  At the physical examination, his stretched penil length was higher than 97percentile and his pubic hair were evaluated as minimally increased growth.  Bilateral testes were normal and abdominal mass was not palpated.  Ultrasonography showed a complex hypoechogenic solid mass with dimensions of 22x17 mm in the right surrenal region.  Computerized tomography showed nodular hypodense lesion with dimensions of 16x15 mm in the right surrenal region and density characteristics of this lesion was considered as a non-adenomatous.  His serum dehydroepiandrostenedione sulfate (DHEA) level was elevated and the serum cortisol level was within normal limits.  Right Adrenalectomy was done and a histopathological diagnosis of adrenocortical carcinoma was made.

CONCLUSION:

A careful physical examination is important before circumcision since some pathology can be detected even like ACC, seen one in a million children.

GİRİŞ:

Adrenokortikal Karsinom çocukluk çağının nadir tümörlerinden biridir. Olguların bir çoğu batında ele gelen kitle ve adrenokortikal hormonların aşırı salınımına bağlı gelişen virilizasyon bulgularıyla kliniklere başvurmaktadır.

OLGU SUNUMU:

Olgumuz, dış merkeze sünnet nedeniyle başvurmuş ve sünneti yapacak sağlık memurunun şüphesi üzerine hastanemize sevk edilmiştir. 20 aylık erkek olgunun yapılan fizik muayenesinde uzatılmış penis boyunun %97 persentil üzerinde ve pubik bölgede minimal artmış kıllanma mevcuttur. Diğer sistem bulguları doğal olarak değerlendirildi. Yapılan ultrasonografik incelemede sağ sürrenal lojda 22×17 mm hipoekoik belirgin kanlanma göstermeyen solid lezyon izlendi. Bilgisayarlı tomografik incelemede Sağ sürrenalde 16×15 mm boyutlu nodüler hipodens lezyon izlendi. Bu lezyondan alınan dansite ölçümleri non-adenom lehine değerlendirildi. Patolojik lenf nodu ve batın içi metastaz saptanmadı. Yapılan laboratuar tetkiklerinde dihidroepiandrostenedion sülfat (DHEA-S) saptandı. Olguya sağ adrenelektomi uygulandı. Patolojik incelemesinde Adrenal Kortikal Karsinom tanısı konuldu. Cerrahi sınırları normal görünümde izlendi. Venöz İnvazyon görülmedi.Tümör nekrozu saptanmadı.

SONUÇ:

Sünnet öncesi yapılan muayene özel bir öneme sahiptir. Sünneti yapacak kişinin dikkati sayesinde fizik muayene ile oldukça nadir olduğu bilinen adrenokortikal karsinom tanısına dahi ulaşılabilir.