EN
TÜRKÇE
Case Report - 3
Pelvic Cyst or Müllerian Anomaly? A Challenging Diagnosis in the Prepubertal Period
Dilnur Sevinç, Bade Toker Kurtmen, Emine Burcu Çığşar Kuzu
Izmir City Hospital, Pediatric Surgery Department, Izmir
Introduction
Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome is a rare condition within the spectrum of Müllerian anomalies. Most cases present after puberty with cyclic pelvic pain or dyspareunia. However, with the increased use of detailed antenatal ultrasonographic (USG) evaluations, prepubertal diagnoses have become more frequent. Despite this, reported infant cases remain limited, and no gold standard surgical approach has been defined for this age group.
Case Report
A 9-month-old girl with antenatally diagnosed right renal agenesis was referred due to a cystic mass compressing the rectum on postnatal USG. Abdominal and external genital exams were normal. In lithotomy position, rectal examination revealed a mass on the anterior wall. USG showed a 38×39 mm cystic lesion posterior to the bladder. Pelvic MRI revealed a well-defined, purely cystic, non-enhancing 60×50×40 mm lesion in the presacral area, displacing the rectum posteriorly and bladder anteriorly. The uterus appeared normal. Tailgut cyst and cystic sacrococcygeal teratoma were considered. Laboratory results were unremarkable. Due to progressive fluid accumulation, laparotomy revealed a cystic structure inseparable from the vagina and a uterus didelphys. The cyst was marsupialized to the abdominal wall. Fluoroscopy via a catheter inserted into the vaginal introitus revealed a separate second vaginal canal, confirming OHVIRA diagnosis. In a second session, the vaginal septum was excised with electrocautery, uniting both hemivaginas. Postoperative USG was normal.
Conclusion
Although OHVIRA syndrome occurs in 0.1–3.8% of cases, prepubertal diagnosis is rare. Maternal estrogen-induced vaginal secretions may cause obstructive symptoms in infancy. OHVIRA should be considered in the differential diagnosis of pelvic cystic masses. Conservative surgery involving vaginal septum excision relieves symptoms and prevents long-term complications (e.g., endometriosis, infections, infertility). In uncertain intraoperative diagnoses, a tissue-sparing approach followed by definitive surgery after further evaluation is a safe option.
Pelvik Kist mi, Müllerian Anomali mi? Prepubertal Dönemde Zor Bir Tanı
Dilnur Sevinç, Bade Toker Kurtmen, Emine Burcu Çığşar Kuzu
İzmir Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İzmir
Giriş
Obstrüktif Hemivajina ve İpsilateral Renal Anomali (OHVIRA) sendromu, Müllerian anomalileri spektrumunda yer alan nadir bir klinik tablodur. Vakaların büyük çoğunluğu puberte sonrasında, siklik pelvik ağrı ve disparoni gibi semptomlarla başvurur. Ancak son yıllarda antenatal dönemde yapılan detaylı ultrasonografik (USG) incelemeler sayesinde prepubertal dönemde tanı konulma sıklığı artmıştır. Buna rağmen, literatürde prepubertal dönemde tanı almış olgu sayısı oldukça sınırlıdır ve bu yaş grubunda cerrahi tedavi için altın standart bir yöntem belirlenmemiştir.
Olgu sunumu
Antenatal dönemde sağ renal agenezi saptanan 9 aylık kız hasta, postnatal dönemde yapılan USG’de rektuma bası yapan kistik kitle nedeniyle merkezimize yönlendirildi. Batın muayenesi ve ürogenital bakı doğal olup, litotomi pozisyonunda yapılan rektal tuşede anterior duvarda kitle palpe edildi. USG’de mesane posteriorunda 38x39 mm boyutlarında kistik görünüm izlendi. Kontrastlı pelvik manyetik rezonans (MR) görüntülemesinde; presakral alanı dolduran, rektumu posteriora, mesaneyi anteriora iten, mesane posteriorunda yerleşimli, pür kistik, diffüzyon kısıtlılığı ve kontrastlanma göstermeyen, 60×50×40 mm boyutlarında düzgün sınırlı lezyon ile olağan görünümlü uterus raporlandı. Ayırıcı tanıda tailgut kisti ve kistik sakrokoksigeal teratom düşünüldü. Laboratuvar bulguları normaldi. Sıvı koleksiyonunun artışı nedeniyle yapılan laparotomide, vajenden ayrımı mümkün olmayan kistik yapı ile birlikte uterus didelfis saptandı. Kist, karın duvarına ağızlaştırıldı. Skopi eşliğinde vajenden gönderilen kateterle kistik yapıdan bağımsız ikinci bir vajinal kanal saptanarak obstrüktif hemivajina tanısı doğrulandı. İkinci seansta vajinal septum koter ile eksize edilerek hemivajinalar birleştirildi. Postoperatif kontrol USG’si normal olarak raporlandı.
Sonuç
OHVIRA sendromu %0,1–3,8 oranında görülmekle birlikte, puberte öncesi tanı nadirdir. Kız bebeklerde maternal östrojen uyarısına bağlı vajinal sekresyon yaşamın ilk iki yılında obstrüktif semptomlara yol açabilir. Pelvik kistik kitle ile başvuran olgularda OHVIRA ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Vajinal septumun eksizyonunu içeren konservatif cerrahi, hem semptomların giderilmesi hem de uzun vadeli komplikasyonların (endometriozis, enfeksiyon, infertilite) önlenmesi açısından uygun bir yaklaşımdır. Tanının cerrahi sırasında netleşmediği durumlarda doku koruyucu yaklaşım sonrası ileri tetkiklerle planlanan definitif cerrahi güvenli bir yöntemdir.