PEDURO 2025 15. National Pediatric Urology Congress

View Abstract

Oral Presentation - 21

Is Cervical Anotomy Normal In Girls With Ambigus Genitalia due to CAH Congenital Adrenal Hyperplasia?

İsmail Demiryorgan 1, Ayşe Sena Kuşak Ağgez 1, Arzu Canmemiş 2, Sadık Abidoğlu 3, Ahsen Karagözlü Akgül 3
1 Marmara University School of Medicine, Departmant of Pediatric Surgery,
2 Goztepe Prof. Dr. Süleyman Yalçın City Hospital, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology
3 Marmara University School of Medicine, Departmant of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology

Introduction:

It is known that women with ambiguous genitalia associated with congenital adrenal hyperplasia (CAH) experience higher pregnancy complications. However, there hasn’t been publication regarding cervical anatomy in CAH patients. Our study aims to present the findings of vaginoscopy, performed routine in preoperative period of feminizing genitoplasty, about uterine cervical anatomy.

Methodology:

Preoperative vaginoscopy images of patients with CAH and ambiguous genitalia, were retrospectively analyzed from 2018 to 2024. Additionally, the demographic characteristics of patients, length of urogenital sinus (UGS), urethra, and vaginal depth were recorded.

Results:

Fifty-one patients who underwent feminizing genitoplasty were retrospectively reviewed. 8 patients without CAH were excluded from the study. Mean age at vaginoscopy was 26 months (5-98 months). In the cervical images, it was observed that uterine cervix of 82% patients were open, only 18% of them were normal. The uterine mucosa was observed that expand from cervical ostium in most cases. The mean length of UGS was 25.52mm (10-80mm), the mean length of urethra was 17,55mm (5-35mm), the mean vaginal depth was 40,02mm(17-100mm). Association between vaginal depth and cervical anomaly was analyzed, no correlation was found (p=0,340). The relationship between wide cervical opening and age at surgery was also analyzed, there was no relation, but the p value was 0,070.

Conclusion:

It is known that pregnancy is possible in CAH patients, unfortunately with higher pregnancy complications. Our study revealed that cervical opening is wide in these patients. Pregnancy complications in these patients may be due to this wide cervical opening. To our knowledge, this study is the first in the literature regarding the cervical anatomy of CAH girls with ambiguous genitalia.

Konjenital Adrenal Hiperplaziye Bağlı Ambigius Genitaleli Kızlarda Servikal Anotomi Normal midir?

İsmail Demiryorgan 1, Ayşe Sena Kuşak Ağgez 1, Arzu Canmemiş 2, Sadık Abidoğlu 3, Ahsen Karagözlü Akgül 3
1 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
2 Göztepe Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi Çocuk Cerrahisi ABD, Çocuk Ürolojisi BD
3 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD, Çocuk Ürolojisi BD

Giriş:

Konjenital adrenal hiperplazi (KAH)’ye bağlı ambigius genitaliaya sahip kadınların daha fazla gebelik komplikasyonu yaşadığı bilinmektedir. Ancak KAH hastalarında servikal anatomi ile ilgili yayın yapılmamıştır. Çalışmamız, feminizan genitoplasti öncesi rutin olarak uygulanan vajinoskopide uterin serviks anatomisi hakkındaki elde edilen bulguları sunmayı amaçlamaktadır.

Metodoloji:

2018- 2024 yılları arasında feminizan genitoplasti bekleyen hastalarda ameliyat öncesi uygulanan vajinoskopinin görüntüleri geriye dönük incelendi. Hastaların serviks görüntüleri değerlendirildi ve kaydedildi. Ek olarak hastaların demografik özellikleri, ürogenital sinüs (UGS) uzunluğu, üretra ve vajinal derinlik kaydedildi.

Bulgular:

Feminizan genitoplasti uygulanan 51 hasta retrospektif olarak incelendi. KAH olmayan 8 hasta çalışmadan çıkarıldı. Vajinoskopi sırasındaki ortalama yaş 26 ay (5-98 ay) idi. Servikal görüntülerde hastaların %82'sinin uterin serviksinin açık olduğu, sadece %18'inin normal olduğu görüldü. Uterin mukozasının çoğu vakada servikal ostiumdan vajene doğru uzandığı görüldü. UGS'nin ortalama uzunluğu 23.41 mm (8-50 mm), üretranın ortalama uzunluğu 17,55 mm (5-35 mm), ortalama vajinal derinlik 40,02 mm (17-100 mm) idi. Vajinal derinlik ile servikal anomali arasındaki ilişki incelendi, korelasyon bulunamadı (p=0,340). Geniş servikal açıklık ile ameliyat yaşı arasındaki ilişki de incelendi, ilişki bulunamadı ( p=0,070).

Sonuç:

KAH hastalarında gebeliğin mümkün olduğu ancak daha fazkla gebelik komplikasyonlarının görüldüğü bilinmektedir. Çalışmamız bu hastalarda servikal açıklığın geniş olduğunu ortaya koydu. Bu hastalarda gebelik komplikasyonları bu geniş servikal açıklığa bağlı olabilir. Bilgimize göre, bu çalışma KAH’a bağlı ambigius genitalesi olan kızların servikal anatomisi ile ilgili literatürdeki ilk çalışmadır.

Close