Video Presentation - 4
Surgical Management of a 46 XX CGD Case with High Vaginal Junction and Duplicated Vagina Opening to the Bladder Neck
Ahsen Karagözlü Akgül, Sadık Abidoğlu
Marmara University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology
Most difficult part of the feminizing genitoplasty may be dissection of the vagina in patients with high vaginal confluence. In this report we present the surgical management of a case with a very high vaginal confluence which is in the level of the bladder neck.
Seven years old girl admitted with ambiguous genitalia without endocrinological anomaly.Physical examination revealed 3 cm skin tag, like a thin skin channel with one side placed on the commissura anterior.There was a single opening on the vulvar area.There were no labia minora or majora.Anus was normal.
Cystoscopy and laparoscopy were performed in a separate session. Urogenital sinus(UGS) was measured 3.7cm and bladder neck was observed at the proximal end of UGSl. Two vaginal orifices were detected at the same level of the bladder neck. Right and left vaginal depths were measured as 18 and 20 mm respectively.
Rudimentary uterus and normal ovaries were detected by laparoscopy.
Feminizing genitoplasty was performed in another session.Due to very high vaginal confluence, intravesical dissection was preferred.After opening the anterior wall of bladder, two vaginas were dissected from the bladder neck. Common wall between the vaginas was excised and a single channel with two cervices was achieved. Length of the vaginas were insufficient to reach the perineum.A segment from the sigmoid colon was prepared to augment the vagina. Anastomosis between vagina and the sigmoid segment was performed.The procedure was completed with the external genital reconstruction.Labia minoras were created by using the empty skin channel on the commissura anterior.
This case was a very challenging case to reach and dissect the vaginal from perineum. Intravesical approach for this difficult dissection may be a good alternative.
Mesane Boynuna Açılan Duplike Vajinası Olan Yüksek Vajinal Birleşimli 46 XX CGD Vakasının Cerrahi Yönetimi
Ahsen Karagözlü Akgül, Sadık Abidoğlu
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi ABD, Çocuk Ürolojisi BD
Giriş:
Feminizan genitoplasti cerrahisinde belki de en zor olan şey uzun urogenital sinüsü (UGS) ve yüksek vajinal birleşim noktası olan hastaların cerrahi diseksiyonudur. Bu yazıda duplike vajinası olan ve vajinaların mesane boynuna açıldığı bir hastanın cerrahi tedavisinin videolarla sunulması amaçlanmıştır.
Olgu:
Endokrinolojik olarak normal olan 7 yaşında kız hasta ambigius genitalia ile başvurdu. Fizik muayenende komissura anteriordan çıkan 3cm uzunluğunda içi boş silindir şeklinde bir cilt uzantısı vardı. Vulvada labiumlar yoktu ve tek açıklık vardı. Anüs normaldi.
Genetik analizi 46 XX idi. Sistoskopi ve laparoskopi uygulandı. UGS 3,7cm idi. ÜGS’ün proksimal ucunda mesane boynu vardı. Vajinal orifisler mesane boynunun girişindeydi. Sağ ve sol vajinal derinlik 18 ve 20 mm olarak ölçüldü.
Laparoskopide rudimente uterus ve normal overler görüldü.
Mesane boynuna açılan çok yüksek vajinal konfluans nedeniyle operasyona mesane içinden vajinal diseksiyonun yapılmasıyla başlandı. Duplike vajinalar mesanden tamamen ayrıldıktan sonra aralarındaki ortak duvar eksize edildi ve tek vajinal lumen elde edildi.Vajinalar hipoplastik olduğu için diseksiyona ragmen perineye ulaşması mümkün değildi. Distal ucuna sigmoid segment ile augmentasyon yapıldı.
Eksternal genitaliaya rekonstrüksiyon sırasında komissura anteriordaki cilt uzantısından labium minoralar yapıldı.
Postoperatif izleminde, vulvada, vajen ve üretra açıklığı ayrı ayrı görüldü. Vajinal darlık görülmedi.
Sonuç:
Bu gibi vajinal birleşim noktası çok yüksek olan vakalarda perineden vajinaya ulaşmak çok güç olabilir. Bu vakada mesane içinden yaklaşılmış ve vajenlerin diseksiyonu kolaylıkla yapılabilmiştir. Mesane boynu veya mesane içine açılacak kadar yüksek vakalarda bu yöntem bir alternatif olabilir.