EN
TÜRKÇE
Video Presentation - 5
Intra-abdominal Testis Associated with Cardio-Urogenital Syndrome and Intrapelvic Splenogonadal Fusion: Combined Modified Shehata Technique and Fowler-Stephens Procedure
Pari Khalilova 1, Dilşad Dereli 2, Baran Tokar 2
1 Eskisehir Osmangazi University Department of Pediatric Surgery
2 Eskisehir Osmangazi University, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology, Eskisehir, Turkey
Objective: Splenogonadal fusion (SGF) is a rare congenital anomaly involving abnormal fusion between the spleen and the gonad or mesonephric remnants. Fusion may occur through direct continuity or via ectopic splenic tissue within the gonad. This video presents a case with multiple anomalies, including severe penoscrotal hypospadias (PSH) and bilateral non-palpable testes (NPT), where the left testis was located intrapelvically more than 4 cm above the internal ring and associated with SGF.
Case: A 10-month-old male with 46,XY disorder of sex development, MYRF heterozygous gene mutation, cardio-urogenital syndrome, PSH, and bilateral NPT was evaluated. Ultrasonography showed the right testis near the internal ring and the left testis was not visualized. During laparoscopic exploration, the right testis was found and mobilized to the upper scrotum with preservation of its vasculature. The left testis was identified intrapelvically and associated with splenogonadal fusion over the iliac vessels, located >4 cm above the internal ring. During the second surgery, right inguinal orchiopexy was performed. The vascular network near the medial vas deferens and accompanying accessory splenic tissue was preserved. The left testicular vessels were clipped. To provide sufficient length for the second-stage Fowler-Stephens (FS) procedure, the testis was sutured to the left lower abdominal wall using the modified Shehata technique. Staged repair for PSH was planned. At one-month follow-up, ultrasound confirmed the testis in close proximity to the abdominal wall.
Conclusion: In cases of intra-abdominal NPT where the testis lies far above the internal ring, and isolated FS or Shehata techniques may be insufficient, a combined approach utilizing FS and modified Shehata technique can be an effective alternative.
Kardio-ürogenital sendrom ve intrapelvik splenogonadal füzyon birlikteliği ile intraabdominal testis: Fowler-Stephens prosedürü ile kombine modifiye Shehata tekniği
Pari Khalilova 1, Dilşad Dereli 2, Baran Tokar 2
1 Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
2 Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi AD, Çocuk Ürolojisi BD, Eskişehir
Amaç: Splenogonadal füzyon (SGF), dalak ile gonad veya mezonefrik türevleri arasındaki füzyona bağlı nadir bir konjenital anomalidir. Dalak ve gonad füzyonu komşuluk şeklinde veya dalak dokusunun gonad içi yerleşimi ile oluşabilir. Bu videoda çoklu anomalisi olan,ağır penoskrotal hipospadiası (PSH) ve bilateral ele gelmeyen testisi (EGT) olup, sol testisi SGF ile iç halkaya 4 cm üstü uzak intrapelvik yerleşimli olgu videosu sunulmaktadır.
Olgu: 10 aylık erkek hasta, 46 XY cinsiyet gelişim bozukluğu,MYRF heterozigot gen mutasyonu, Kardio ürogenital sendrom, PSH, bilateral EGT nedeni ile değerlendirildi. Ultrasonografide sağ testis intraabdominal iç halkaya yakın görüldü, sol testis gözlenmedi. İlk operasyonda laparoskopik eksplorasyonda sağ testis iç halkaya yakın bulundu, diseke edilerek, vasküler yapılar korunarak üst skrotuma indirildi. Sol testis intrapelvik gözlendi. İkinci operasyonda sağ testise inguinal orşiopeksi yapıldı. Sol testis splenogonadal füzyon ile iliak damarların üzerinde, intrapelvik saptandı. Testisin iç halka uzanımı 4 cm üstü mesafede gözlendi. Sol testis ve medial vas deferens ile komşuluklu damar ağı, gonada eşlik eden aksesuar dalak yapıları korunarak, testis damarları klip ile ayrıldı. İkinci seans Fowler-Stephens (FS) prosedürü için yeterli vasküler uzunluk sağlamak için testis sol alt batın duvarına doğru modifiye Shehata tekniği ile sütüre edildi. Hastanın aşamalı PSH onarımı testis cerrahisi sonrası planlandı. Postoperatif birinci ay ultrasonda testis dokusu batın duvarı komşuluğunda gözlendi.
Sonuç: İntraabdominal EGT cerrahisinde, testisin abdominal yerleşimi, iç halkaya uzaklığı ikinci seans orşiopeksi için FS veya Sheata tekniği ile zorlayıcı olacaksa kombine FS & Sheata tekniği uygulanabilir.