EN
TÜRKÇE
Case Report - 9
A case of antenatally diagnosed bladder rhabdomyosarcoma
Sencer Sağlam, Süleyman Tağcı, Günay Ekberli, Bilge Karabulut, Hüseyin Tuğrul Tiryaki
Ankara Bilkent City Hospital Pediatric Urology Clinic
PURPOSE
Rhabdomyosarcoma (RMS) is the most common soft tissue sarcoma in childhood and accounts for 4.5% of all childhood cancers. The highest incidence ages for RMS are reported to be between 2 and 6 years of age. The most common localizations for RMS in childhood are the head, neck, and genitourinary system. The incidence of neonatal rhabdomyosarcoma has been reported to be approximately 4 per 100,000 live births. In our study, we aimed to share the postnatal management of an antenatally detected RMS.
CASE REPORT
A male fetus diagnosed with bilateral hydronephrosis and a pelvic mass in prenatal ultrasonography was followed up in the pediatric urology clinic. In the fetal magnetic resonance imaging (fMRI) evaluation performed at the 30th week of pregnancy, a mass lesion that filled the pelvis and extended to the umbilicus, with a longitudinal length of 87 mm and a short axis of 61*43 mm was reported.
In postnatal imaging, the diagnosis of bladder-originating rhabdomyosarcoma was confirmed. In the cystoscopy, a mass structure originating from the bladder dome and completely filling the bladder lumen was observed. Partial cystectomy and vesicostomy were performed. The tissue diagnosis was consistent with embryonal rhabdomyosarcoma. In the postnatal 3rd month, the patient was re-operated due to postrenal renal failure. Both ureteral orifices were observed but could not be catheterized. The ureters were implanted to the superoposterior of the bladder without creating a submucosal tunnel.
The patient died in the 5th month after birth due to chemotherapy and surgical complications, despite structured treatment methods.
CONCLUSION
Based on our experience, we believe that the management of RMS cases detected in the antenatal period despite early diagnosis can be quite challenging. As reported in the literature, even in infantile RMS cases with anatomically appropriate localizations, successful surgical resection can be difficult compared to older children. We believe that the anatomy of the mass, suitability for organ-sparing surgery, neonatal physiology and possible complications should be taken into consideration when planning surgical intervention.
Antenatal tanılı mesane rabdomyosarkomu olgusu
Sencer Sağlam, Süleyman Tağcı, Günay Ekberli, Bilge Karabulut, Hüseyin Tuğrul Tiryaki
Ankara Bilkent Şehir Hastanesi Çocuk Ürolojisi Kliniği
AMAÇ
Rabdomyosarkom (RMS), çocukluk çağında en sık görülen yumuşak doku sarkomudur ve tüm çocukluk çağı kanserlerinin %4,5'ini oluşturur. RMS için en yüksek insidans yaşlarının 2 ve 6 yaş olduğu bildirilmektedir. Çocukluk çağında RMS için en yaygın lokalizasyonlar baş, boyun ve genitoüriner sistemdir. Yenidoğan rabdomyosarkomunun görülme sıklığının 100.000 canlı doğumda yaklaşık 4 olduğu bildirilmiştir. Çalışmamızda antenatal dönemde tanı almış RMS olgusunun postnatal dönemde yönetimini paylaşmayı amaçladık.
OLGU SUNUMU
Prenatal ultrasonografide bilateral hidronefroz ve pelvik kitle tanısı konulan erkek fetus, pediatrik üroloji kliniğinde takibe alındı. Gebeliğin 30. haftasında yapılan fetal manyetik rezonans görüntüleme (fMRG) değerlendirmesinde pelvisi dolduran ve göbek hizasına kadar uzanan, longitudinal uzunluğu 87 mm ve kısa ekseni 61*43 mm olan kitle lezyonu bildirildi.
Postnatal görüntülemelerde mesane kaynaklı rabdomyosarkom tanısı konfirme edildi. Yapılan sistoskopide mesane kubbesinden kaynak alarak mesane lümenini tamamen dolduran kitle yapısı izlendi. Parsiyel sistektomi ve vezikostomi gerçekleştirildi. Hastanın doku tanısı embriyonel rabdomiyosarkom ile uyumlu idi. Postnatal 3. ayda postrenal böbrek yetmezliği nedeni ile hasta yeniden opere edildi. Her iki üreter ağzı izlendi fakat kataterize edilemedi. Üreterler mesane superoposterioruna submukozal tünel oluşturulmadan implante edildi.
Hasta, kemoterapi ve cerrahi komplikasyonlar nedeniyle, yapılandırılmış tedavi yöntemlerine rağmen doğum sonrası 5. ayında kaybedildi.
SONUÇ
Deneyimimize dayanarak erken tanıya rağmen antenatal dönemde tespit edilen RMS olgusunun yönetiminin oldukça zorlayıcı olabileceği kanısındayız. Literatürde belirtildiği gibi anatomik olarak uygun lokalizasyonlarda bulunan infantil RMS vakalarında bile başarılı cerrahi rezeksiyon daha büyük çocuklara kıyasla zor olabilir. Cerrahi müdahale planlanırken, kitlenin anatomisi, organ koruyucu cerrahi için uygunluğu, yenidoğan fizyolojisi ve olası komplikasyonlar göz önünde bulundurulması gerektiği kanısındayız.