PEDURO 2025 15. National Pediatric Urology Congress

Gökmen Aydınbaş ¹, Ayşe Karaman ¹, Semra Çetinkaya ², İbrahim Karaman ¹

¹ Dr. Sami Ulus Maternity and Children Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery, Ankara
² Dr. Sami Ulus Maternity and Children Training and Research Hospital, Department of Pediatric Endocrinology, Ankara

Objective: The aim of this study was to determine the differences in physical examination

and radiological findings of patients with proximal hypospadias in terms of Disorders of Sex

Development (DSD) groups and to evaluate whether there are differences in terms of

accompanying anomalies according to the localization of the hypospadic external urethral

meatus.

Materials and Methods: The ages, physical examination and radiological findings and

diagnoses of the cases aged 0-18 years who were admitted to our hospital due to proximal

hypospadias between 2005-2022 and whose male gender was determined as a result of their

evaluation for DSD were evaluated.

Results: There were 43 patients with a median age of 4 months (1 day-14 years). Nineteen of

the patients had penoscrotal (44.2%), 13 had scrotal (30.2%), and 11 had perineal (25.6%)

hypospadias. All patients had severe ventral curvature, and penile length was below 2.5

standard deviations for age in 33 patients (76.7%). Bifid scrotum was detected in 28 cases

(65.1%) and penoscrotal transposition was detected in 13 cases (30.2%). Twenty of the

patients (46.5%) had bilateral and 12 had unilateral (27.9%) undescended testes. There were

46,XY DSD in 33 patients (76.7%), Sex chromosome DSD in 5 patients (11.6%), 46,XX

Ovotesticular DSD in 2 patients (4.7%) and karyotype anomalies other than DSD groups

were detected in 3 patients (7%). Undescended testis and/or micropenis were present in 37

patients (92.5%) in DSD groups (p=0.709). Uterine remnant was detected in 7 cases in the

DSD groups (16.3%), 5 of these cases had perineal and 2 had scrotal hypospadias (p=0.008).

Penoscrotal hypospadias was found only in the 46,XY DSD group (p=0.022).

Conclusion: Patients with proximal hypospadias accompanied by undescended testis and/or

micropenis should be evaluated in detail before any surgical intervention. We believe that

especially in cases with scrotal and perineal hypospadias should be investigated for possible

uterine remnants.

Gökmen Aydınbaş ¹, Ayşe Karaman ¹, Semra Çetinkaya ², İbrahim Karaman ¹

¹ Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, Ankara
² Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Endokrinoloji Kliniği, Ankara

Proksimal hipospadiaslı olguların hangilerinde detaylı araştırmalar gerekli

Amaç: Bu çalışmanın amacı proksimal hipospadiaslı hastaların fizik muayene ve radyolojik

bulgularının Cinsiyet Gelişim Bozuklukları (CGB) grupları açısından farklılıklarını

belirlemek ve hipospadik eksternal üretral meatusun lokalizasyonuna göre eşlik eden

anomaliler açısından farklılık olup olmadığını değerlendirmektir.

Gereç-Yöntem: 2005-2022 yılları arasında proksimal hipospadias nedeniyle hastanemize

başvuran ve kuşkulu genitalya açısından Cinsiyet Belirleme ve İzlem Kurulu tarafından

değerlendirilen 0-18 yaş arası erkek olguların yaşları, fizik muayene ve radyolojik bulguları

ile tanıları değerlendirildi.

Bulgular: Başvuru yaşı ortanca 4 ay (1 gün-14 yıl) olan toplam 43 hasta mevcuttu.

Hastaların 19’unda penoskrotal (%44,2), 13’ünde skrotum (%30,2) ve 11’inde perineal

(%25,6) hipospadias mevcuttu. Olguların tamamına ciddi ventral kordi eşlik ediyordu ve

33’ünde penis uzunluğu yaşa göre 2,5 standart sapmanın altındaydı (%76,7). Olguların

28’inde bifid skrotum (%65,1) ve 13’ünde penoskrotal transpozisyon (%30,2) tespit edildi.

Hastaların 20’sinde bilateral (%46,5) ve 12’sinde tek taraflı (%27,9) inmemiş testis mevcuttu.

Olguların 33’ünde 46,XY CGB (%76,7), 5’inde Seks kromozomu CGB (%11,6), 2’sinde

46,XX Ovotestiküler CGB (%4,7) mevcuttu, 3 olguda ise CGB grupları harici karyotip

anomalileri tespit edildi (%7). CGB gruplarındaki hastaların 37’sinde ( %92,5) inmemiş testis

ve/veya mikropenis mevcuttu (p=0.709). DSD gruplarındaki olguların 7’sinde Müllerian

yapıların varlığı tespit edildi (%16,3), bu olguların 5’inde perineal ve ikisinde skrotal

hipospadias mevcuttu (p=0.008). Penoskrotal hipospadiasın sadece 46,XY CGB grubundaki

olgularda bulunduğu tespit edildi (p=0.022).

Sonuç: Proksimal hipospadiasa inmemiş testis ve/veya mikropenis eşlik eden olguların

herhangi bir cerrahi girişim yapılmadan önce ayrıntılı değerlendirmelerinin yapılması

gereklidir. Özellikle skrotal ve perineal hipospadiası olan olgularda olası Müllerian yapıların

varlığı araştırılmalıdır.