EN
TÜRKÇE
Case Report - 8
A Rare Case of Renal Cell Carcinoma in a Child with Pancake Kidney Anomaly
Ümmühan Büşra Acun 1, Sümeyye Sözduyar 2, Ali Tekin 2, İbrahim Ulman 2, Sibel Tiryaki 2
1 Ege University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, İzmir
2 Ege University, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology
Introduction:
Pancake kidney is a rare congenital renal anomaly characterized by the fusion of both kidneys at their lower poles, forming a disc-like structure. This anomaly is often asymptomatic and typically detected incidentally during imaging. The coexistence of a renal tumor within a pancake kidney is exceedingly rare. Here, we present a 9-year-old boy diagnosed with renal cell carcinoma (RCC) within a pancake kidney.
Case Report:
A 9-year-old boy with a known diagnosis of horseshoe kidney underwent ultrasound due to nocturnal enuresis. Imaging revealed a 95 × 80 mm mixed cystic-solid mass arising from the left kidney and extending into the pelvic region. MRI confirmed a pancake kidney configuration and identified a 120 × 75 mm mass within the isthmus, with associated Grade 3 bilateral hydronephrosis and significant ureteral dilation, suggesting obstruction.
The patient initially received chemotherapy (vincristine, actinomycin-D, and doxorubicin) for a presumed Wilms tumor, but follow-up imaging showed no response. This led to a decision for surgical intervention. Intraoperatively, a tumor originating from the lower pole of the left kidney was identified and excised with clear margins while preserving functional renal tissue. Histopathology confirmed renal cell carcinoma with negative surgical margins.
The patient’s post-operative course was uneventful, and he remains under surveillance with regular imaging to monitor for recurrence.
Conclusion:
This case highlights the rare occurrence of RCC in a child with a pancake kidney. The unique renal anatomy posed significant challenges in diagnosis and surgical planning. Nephron-sparing surgery should be considered in such complex cases to preserve renal function and improve patient outcomes.
Pankek Böbrek Anomalili Bir Çocukta Nadir Görülen Renal Hücreli Karsinom Olgusu
Ümmühan Büşra Acun 1, Sümeyye Sözduyar 2, Ali Tekin 2, İbrahim Ulman 2, Sibel Tiryaki 2
1 Ege Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
2 Ege Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı
Giriş:
Pankek böbrek, her iki böbreğin alt ve üst kutuplarından füzyona uğrayarak disk benzeri bir yapı oluşturduğu nadir görülen konjenital bir renal anomalidir. Genellikle aort bifurkasyonunun önünde konumlanır. Genellikle asemptomatik olup, çoğunlukla görüntüleme sırasında tesadüfen saptanır. Pankek böbrek içerisinde renal tümör varlığı ise son derece nadirdir. Bu yazıda, pankek böbrek yapısı içerisinde renal hücreli karsinom (RCC) tanısı alan 9 yaşındaki erkek hasta sunulmaktadır.
Olgu:
Daha önce at nalı böbrek tanısı almış olan 9 yaşındaki erkek hastaya noktürnal enürezis nedeniyle ultrasonografi yapılmıştır. Görüntülemede, sol böbrekten köken alan ve pelvik bölgeye uzanan 95 × 80 mm boyutlarında kistik-solid karakterde bir kitle izlenmiştir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG), pankek böbrek konfigürasyonunu doğrulamış ve istmusta lokalize 120 × 75 mm boyutlarında bir kitle ile birlikte bilateral Grade 3 hidronefroz ve belirgin üreter dilatasyonu göstermiştir; bu bulgular beraberinde obstrüksiyonun da mevcut olduğunu göstermektedir.
Hasta, ön tanı Wilms tümörü olması nedeniyle ilk aşamada vinkristin, aktinomisin-D ve doksorubisin içeren kemoterapi protokolüyle tedavi edilmiştir. Ancak takip görüntülemelerinde tedaviye yanıt alınamaması üzerine cerrahi müdahale kararı verilmiştir. İntraoperatif değerlendirmede, sol böbreğin alt kutbundan kaynaklanan kitle saptanmış ve tümör, sağlam cerrahi sınırlara ulaşılarak, fonksiyonel renal parankimi koruyacak şekilde eksize edilmiştir. Histopatolojik inceleme sonucunda cerrahi sınırları negatif renal hücreli karsinom tanısı doğrulanmıştır.
Hastanın postoperatif süreci sorunsuz seyretmiş olup, nüks açısından düzenli görüntüleme ile izlenmektedir.
Sonuç:
Bu olgu, çocukluk çağında pankek böbrek anomalisi zemininde gelişen RCC'nin nadirliğine dikkat çekmektedir. Renal anatomi anomalisi, tanı ve cerrahi planlamada önemli güçlükler doğurmuştur. Renal fonksiyonun korunması ve hasta prognozunun iyileştirilmesi açısından bu tür kompleks olgularda nefron koruyucu cerrahi seçenek olarak değerlendirilmelidir.