EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 27
Gonadectomy in cases of sexual development disorder: A retrospective evaluation of 37 cases.
Süleyman Tağcı, Sencer Sağlam, Halil Uzundal, Tural Yaşaroğlu, Günay Ekberli, Bilge Karabulut, Hüseyin Tuğrul Tiryaki
Ankara Bilkent City Hospital Pediatric Urology Clinic
Objective: Gonadectomy is an irreversible surgical procedure performed in cases of sexual development disorder (DSD) due to the risk of gonadal tumor development or inappropriate hormone secretion. The decision-making process requires multidisciplinary evaluation due to organ loss and the elimination of fertility potential. This study aimed to evaluate the clinical, genetic, and pathological characteristics of DSD cases who underwent gonadectomy in our clinic.
Method: Thirty-seven patients diagnosed with DSD and who underwent gonadectomy between 2005 and 2025 were retrospectively reviewed. The patients' phenotype, genotype, clinical diagnosis, surgical indication, and pathology results were evaluated.
Results: In 32 patients (86%), gonadectomy was performed due to the risk of tumor development, and in 5 patients (14%), due to inappropriate hormone secretion. The age at operation ranged from 3 months to 22 years, with an average age of 9.23 ± 6.30 years. The phenotypic distribution was 26 women (70.3%) and 11 men (29.7%). Clinical diagnoses showed a heterogeneous distribution. The most frequent diagnoses were mixed gonadal dysgenesis (n=5) and 5α-reductase deficiency (n=5). Malignancy (gonadoblastoma) was detected in only one patient (3.1%) who underwent surgery due to tumor risk. No patient underwent fertility-preserving tissue cryopreservation.
Conclusion: In our series, the vast majority of gonadectomy indications were based on tumor risk; however, the detected malignancy rate was low (3.1%). This suggests that risk stratification should be performed more carefully and fertility preservation options should be systematically evaluated in multidisciplinary councils.
Cinsiyet gelişim bozukluğu olan olgularda gonadektomi: 37 olgunun retrospektif değerlendirilmesi
Süleyman Tağcı, Sencer Sağlam, Halil Uzundal, Tural Yaşaroğlu, Günay Ekberli, Bilge Karabulut, Hüseyin Tuğrul Tiryaki
Ankara Bilkent Şehir Hastanesi Çocuk Ürolojisi Kliniği
Amaç: Gonadektomi, cinsiyet gelişim bozukluğu (CGB) olan olgularda gonadal tümör gelişim riski veya uygunsuz hormon salınımı nedeniyle uygulanan geri dönüşümsüz bir cerrahi işlemdir. Organ kaybı ve fertilite potansiyelinin ortadan kalkması nedeniyle karar süreci multidisipliner değerlendirme gerektirir. Bu çalışmada kliniğimizde gonadektomi uygulanan CGB olgularının klinik, genetik ve patolojik özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlandı.
Yöntem: 2005–2025 yılları arasında CGB tanısıyla izlenen ve gonadektomi uygulanan 37 hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların fenotipi, genotipi, klinik tanısı, cerrahi endikasyonu ve patoloji sonuçları değerlendirildi.
Bulgular: Hastaların 32’sinde (%86) gonadektomi tümör gelişim riski nedeniyle, 5’inde (%14) uygunsuz hormon salınımı nedeniyle uygulandı. Operasyon yaşı 3 ay ile 22 yıl arasında değişmekte olup ortalama yaş 9.23±6.30 yıl idi. Fenotip dağılımı 26 kadın (%70.3) ve 11 erkek (%29.7) şeklindeydi. Klinik tanılar heterojen dağılım göstermekteydi. En sık miks gonadal disgenez (n=5) ve 5α-redüktaz eksikliği (n=5) saptandı. Tümör riski nedeniyle opere edilen hastaların yalnızca birinde (%3.1) malignite (gonadoblastom) saptandı. Hiçbir hastada fertilite koruyucu doku kriyoprezervasyonu uygulanmamıştır.
Sonuç: Serimizde gonadektomi endikasyonlarının büyük çoğunluğu tümör riski temellidir; ancak saptanan malignite oranı düşüktür (%3.1). Bu durum, risk stratifikasyonunun daha dikkatli yapılması ve fertilite koruma seçeneklerinin multidisipliner konseylerde sistematik olarak değerlendirilmesi gerektiğini düşündürmektedir.