EN
TÜRKÇE
Case Report - 1
Radical Cystectomy and Bricker Ileal Conduit Due to Progression After Multimodal Treatment in Embryonal Bladder Rhabdomyosarcoma: An 18-Month-Old Male Case
Tamer Sekmenli, İsmail Yağmurlu, Qori Fitrah Ananda, İlhan Çiftçi
Selcuk University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
Objective:
Bladder rhabdomyosarcoma is a rare malignancy in childhood, requiring a multidisciplinary approach in diagnosis and treatment. Particularly in the infant age group, accompanying urinary system anomalies, bladder lesions detected during endoscopic procedures initially planned for a different indication, and local progression despite multimodal treatment can complicate surgical management. This case report aims to present the diagnosis, treatment, and early postoperative results of an 18-month-old male patient diagnosed with embryonal bladder rhabdomyosarcoma who underwent radical cystectomy and Bricker ileal conduit implantation due to progression during treatment.
Case Report:
An 18-month-old male patient was evaluated for urinary tract infection. Ultrasonography revealed a 23x18 mm solid mass at the base of the bladder. MAG-3 scintigraphy showed a right double collecting system, and VCUG showed left grade 5 vesicoureteral reflux. Cystoscopy and STING were planned for the patient; However, a biopsy was taken after an irregularly bordered mass was observed at the base of the bladder during cystoscopy. Histopathological examination revealed embryonal rhabdomyosarcoma. The patient received 4 cycles of chemotherapy and 12 sessions of radiotherapy. Control imaging showed that the mass had invaded the bladder and ureter, and bilateral hydronephrosis had developed; bilateral double-J stents were placed for urinary decompression. The case was re-evaluated in a multidisciplinary council, and radical cystectomy and Bricker ileal conduit were planned and performed as salvage surgery options. No additional surgical/medical complications developed in the postoperative period, and the patient was discharged on the 5th postoperative day. Final pathology examination revealed invasion of the bladder wall, and surgical margins were evaluated as negative.
Conclusion:
In selected cases of bladder rhabdomyosarcoma in young children showing local progression despite multimodal treatment, radical cystectomy and ileal conduit may be a safe and feasible surgical option. This case highlights the importance of careful endoscopic evaluation in the diagnostic process, close monitoring of treatment response with imaging, and timely surgical decision-making based on a council approach in patients with accompanying complex urinary tract pathologies.
Embriyonel Mesane Rabdomyosarkomunda Multimodal Tedavi Sonrası Progresyon Nedeniyle Radikal Sistektomi Ve Bricker İleal Konduit: 18 Aylık Erkek Olgu
Tamer Sekmenli, İsmail Yağmurlu, Qori Fitrah Ananda, İlhan Çiftçi
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
Amaç:
Mesane rabdomyosarkomu çocukluk çağında nadir görülen, tanı ve tedavi sürecinde multidisipliner yaklaşım gerektiren malignitelerden biridir. Özellikle infant yaş grubunda eşlik eden üriner sistem anomalileri, başlangıçta farklı bir endikasyonla planlanan endoskopik girişimler sırasında saptanan mesane lezyonları ve multimodal tedaviye rağmen gelişen lokal progresyon cerrahi yönetimi güçleştirebilmektedir. Bu olgu sunumunda, embriyonel mesane rabdomyosarkomu tanısı alan ve tedavi sürecinde progresyon nedeniyle radikal sistektomi ile Bricker ileal konduit uygulanan 18 aylık erkek hastanın tanı, tedavi ve erken postoperatif sonuçlarının sunulması amaçlandı.
Olgu sunumu:
On sekiz aylık erkek hasta idrar yolu enfeksiyonu nedeniyle değerlendirildi. Ultrasonografide mesane tabanında 23×18 mm solid kitle saptandı. MAG-3 sintigrafide sağ çift toplayıcı sistem, VCUG’de sol grade 5 vezikoüreteral reflü izlendi. Hastaya sistoskopi ve STING planlandı; ancak sistoskopide mesane tabanında düzensiz sınırlı kitle görünümü izlenmesi üzerine biyopsi alındı. Histopatolojik inceleme embriyonel rabdomyosarkom olarak raporlandı. Hasta 4 kür kemoterapi ve 12 seans radyoterapi aldı. Kontrol görüntülemelerinde kitlenin mesane ve üretere invaze olduğu, bilateral hidronefroz geliştiği görüldü ve üriner dekompresyon amacıyla bilateral double-J stent takıldı. Olgu multidisipliner konseyde yeniden değerlendirilerek kurtarıcı cerrahi seçenek olarak radikal sistektomi ve Bricker ileal konduit planlandı ve uygulandı. Postoperatif dönemde ek cerrahi/medikal komplikasyon gelişmedi, hasta postoperatif 5. günde taburcu edildi. Nihai patoloji incelemesinde mesane duvarına invazyon saptandı ve cerrahi sınırlar negatif olarak değerlendirildi.
Sonuç:
Küçük yaş grubunda mesane rabdomyosarkomunda, multimodal tedaviye rağmen lokal ilerleme gösteren seçilmiş olgularda radikal sistektomi ve ileal konduit güvenli ve uygulanabilir bir cerrahi seçenek olabilir. Bu olgu, eşlik eden kompleks üriner sistem patolojileri bulunan hastalarda tanısal süreçte dikkatli endoskopik değerlendirme, tedavi yanıtının yakın görüntüleme ile izlenmesi ve konsey temelli zamanında cerrahi kararın önemini vurgulamaktadır.