EN
TÜRKÇE
Case Report - 11
Giant Pelvic Mass Presenting with Acute Renal Failure: Ureteral Rhabdomyosarcoma
Gizem Beril Özdemir 1, Ali Onur Erdem 1, Özgür Cartı 2, Sezen Karaca Özkısacık 1, Mesut Yazıcı 3
1 Adnan Menderes Üniversity School of Medicine Department of Pediatric Surgery
2 Adnan Menderes University Pediatric Hematology and Onkology
3 Adnan Menderes University, Department of Pediatric Surgery,Division of Pediatric Urology
Aim: Rhabdomyosarcoma (RMS) is one of the most common soft tissue tumors in childhood; however, primary ureteral involvement is extremely rare. Ureteral RMS usually presents with non-specific clinical findings. We report a rare case of ureteral RMS presenting with abdominal distension followed by acute renal failure and anuria to illustrate its clinical management.
Case Presentation: A 4-year-old girl presented with abdominal swelling. Physical examination revealed a pelvic mass measuring approximately 13 × 8 cm and bilateral lower extremity edema. Ultrasonography showed a pelvic mass with compressive effects on the upper urinary tract. Computed tomography revealed a large mass extending from the pelvis to the abdomen. USG-guided biopsy confirmed rhabdomyosarcoma. During follow-up, the patient developed anuria, and control imaging revealed bilateral hydronephrosis. Due to worsening renal function, hemodialysis was initiated. Cystoscopy planned for JJ stent placement was unsuccessful because the left ureteral orifice could not be visualized and the right ureteral orifice was obstructed by the tumor. Bilateral percutaneous nephrostomy catheters were placed antegradely. After urinary drainage, renal function improved, and chemotherapy was started. Tumor regression was observed during treatment, and a 4 × 3 cm mass invading the left iliac artery was surgically excised. The remaining healthy left ureter was anastomosed end-to-side to the contralateral ureter. No postoperative complications occurred. Histopathology confirmed ureteral embryonal rhabdomyosarcoma.
Conclusion: Primary ureteral rhabdomyosarcoma is extremely rare in children and usually presents with non-specific symptoms. Timely interventional management in this case controlled acute renal failure and allowed complete surgical excision. This experience highlights the importance of a multidisciplinary and comprehensive approach in the diagnosis and treatment of rare pediatric tumors.
Akut Böbrek Yetmezliği ile Başvuran Dev Pelvik Kitle: Üreter Kaynaklı Rabdomiyosarkom
Gizem Beril Özdemir 1, Ali Onur Erdem 1, Özgür Cartı 2, Sezen Karaca Özkısacık 1, Mesut Yazıcı 3
1 Adnan Menderes Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
2 Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültasi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi
3 Adnan Menderes Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı
Amaç: Rabdomiyosarkom (RMS), çocukluk çağının en sık görülen yumuşak doku tümörlerinden biri olmasına rağmen primer üreter yerleşimi literatürde son derece nadirdir. Üreter kaynaklı RMS, özgül olmayan klinik bulgularla kendini gösterir. Bu olguda, karın şişliği yakınmasını takiben gelişen akut böbrek yetmezliği ve anüri ile ortaya çıkan üreter kaynaklı RMS’nin nadir olması sebebiyle klinik yönetimi sunulmuştur.
Olgu Sunumu: Dört yaşında kız hasta karında şişlik yakınması ile başvurdu. Fizik muayenede pelvis üzerinde yaklaşık 13 × 8 cm boyutlarında kitle ve bilateral alt ekstremite ödemi saptandı. Ultrasonografide (USG) pelvik kitle ve üst üriner sistemde bası bulguları izlendi. Bilgisayarlı tomografide pelvisten abdomene uzanım gösteren dev kitle ile uyumlu görünüm mevcuttu. USG eşliğinde yapılan biyopsi rabdomiyosarkom olarak değerlendirildi. Klinik izlem sırasında hastada anüri gelişmesi üzerine yapılan kontrol USG’de bilateral hidronefroz saptandı. Böbrek fonksiyonlarının bozulması üzerine hasta hemodiyalize alındı. İdrar drenajını sağlamak için JJ kateter takılması planlanan olguya yapılan sistoskopide sol üreter orifisi vizualize edilemedi; tümör basısı nedeniyle sağ üreter orifisinden kateter ilerletilemedi. Bunun üzerine bilateral perkütan nefrostomi kateterleri antegrad yerleştirildi. Antegrad piyelografide sol üreterin tümör kitlesi içerisinde kaldığı, mesaneye uzanımının olmadan sonlandığı, sağ üreterin kitle üzerinde transvers seyrettiği izlendi. Üriner drenaj sonrası böbrek fonksiyonlarında belirgin düzelme sağlandı ve kemoterapi başlandı. Tedavi sürecinde tümör boyutunda gerileme izlenmesi üzerine sol iliak artere invazyon gösteren 4 × 3 cm boyutundaki kitle total olarak eksize edildi. Distal üreter kaynaklı olduğu gözlenen tümör için geride kalan sağlam sol üreter alt ucu karşı üretere uç-yan anastomoz edildi. Postoperatif komplikasyon izlenmedi. Histopatolojik inceleme üreter kaynaklı embriyonel rabdomiyosarkom olarak raporlandı.
Sonuç: Primer üreter yerleşimli rabdomiyosarkom, pediatrik yaş grubunda oldukça nadir olup klinik prezentasyonu genellikle özgül değildir. Bu olguda zamanında uygulanan girişimsel yaklaşımlar sayesinde gelişen akut böbrek yetmezliği kontrol altına alınmış ve cerrahi olarak tümörün total eksizyonu mümkün olmuştur. Bu deneyim, tanı ve tedavi sürecinde bütüncül ve multidisipliner yaklaşımın önemini vurgulamaktadır.