PEDURO 2026 16. National Pediatric Urology Congress

View Abstract

Case Report - 7

Posterior Urethral Valve and Giant Cystic Renal Tumor Coexistence: A Critical Evaluation of Delayed Diagnosis and Management

Muhammed Özkan 1, Aysel Mammadli 1, Kutay Bahadır 1, Ergun Ergün 1, Seda Kaynak Şahap 2, Ömer Suat Fitöz 2
1 Ankara University Health Practice and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery, Ankara
2 Ankara University School Of Medicine Department Of Pediatric Radiology

Aim

Posterior urethral valves (PUV) are the most common congenital cause of lower urinary tract obstruction in male infants and may lead to significant morbidity, often progressing to chronic kidney disease.In contrast, cystic congenital renal tumors in the neonatal period are rare and may mimic other renal pathologies on imaging.Reports describing the coexistence of PUV and a renal mass are limited.This report aims to evaluate the diagnostic and management process in a neonate presenting with a renal mass and delayed treatment ofPUV.

Case

A male neonate born at 37weeks of gestation by cesarean section with a birth weight of 3420g was initially evaluated at an outside center for an abdominal mass and diagnosed with a suspected renal tumor.Peritoneal dialysis was initiated and the patient was referred to our center.Progressive abdominal distension developed on postnatal day32. Computed tomography demonstrated an atretic left kidney and a right renal lesion suspicious for nephroblastoma.The patient was admitted to our center on postnatal day57.

Physical examination revealed a large abdominal mass extending from the right subcostal region to the iliac area and a peritoneal dialysis catheter.The patient was uncircumcised and lacked urinary catheter.Serum creatinine was >2mg/dL.Ultrasonography showed a 12 cm multicystic mass in the right renal fossa, compressing the liver and extending from diaphragm to pelvis.Severe bilateral ureterohydronephrosis, renal dysplasia, bladder wall thickening, and posterior urethral dilation were also detected, suggesting cystic nephroma or partially cystic differentiated nephroblastoma with PUV.Endoscopic PUV ablation and circumcision were performed on postnatal day58, followed by urethral catheterization and right nephroureterectomy.Histopathology revealed a dysplastic kidney with a renal pelvic pseudocyst and no evidence of malignancy.

Conclusion

Early decompression and valve ablation are crucial for preserving renal function in patients with PUV.When a cystic renal mass is detected in a neonate, concomitant lower urinary tract obstruction should be considered.

Posterior Üretral Valv ve Dev Kistik Renal Tümör Birlikteliği: Gecikmiş Tanı ve Yönetimin Eleştirel Değerlendirilmesi

Muhammed Özkan 1, Aysel Mammadli 1, Kutay Bahadır 1, Ergun Ergün 1, Seda Kaynak Şahap 2, Ömer Suat Fitöz 2
1 Ankara Üniversitesi Sağlık Uygulama ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı, Ankara
2 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı

Amaç: Posterior üretral kapak (PUV), erkeklerde alt üriner sistem obstrüksiyonunun en sık konjenital nedenidir ve yüksek morbidite ile kronik böbrek hastalığına ilerleyebilir. Yenidoğanda kistik, konjenital renal neoplazmlar nadirdir ve görüntülemede birbirini taklit edebilir. PUV ile eşzamanlı renal tümör birlikteliğine dair literatür sınırlıdır. Gecikmiş PUV eksizyonu ve renal kitle birlikteliği olan olguda, yönetim sürecini eleştirel olarak tartışmak amaçlandı.

Olgu: 37 hafta, 3420 g, sezaryen ile doğan erkek yenidoğan batında kitle nedeniyle dış merkezde “renal kitle” olarak değerlendirilmiş; periton diyalizi başlanarak sevk edilmiştir. Dış merkez izlemi sırasında PN 32.günde distansiyon gelişmesi üzerine BT’de sol böbrek atrezik, sağ böbrek “nefroblastom” lehine raporlanmış ve hasta PN 57.günde merkezimize kabul edilmiştir ( Şekil 1). Muayenede sağ subkostal–iliak alana uzanan kitle ve periton diyaliz kateteri mevcuttu ve sondasız , sünnetsiz olduğu izlendi.Kreatinin değeri >2 mg/dL izlenen hastanın ultrasonografisinde sağ böbrek lojunda karaciğere bası yapan, diafragmatik yüzden pelvise uzanan, 12 cm’ye ulaşan multikistik kitle ile bilateral ciddi üreterohidronefroz, ileri displazi ve mesane duvar kalınlaşması/posterior üretra genişliği saptanarak kistik nefrom veya parsiyel kistik diferansiye nefroblastom ve PUV ön tanıları düşünüldü. PN 58.günde PUV eksizyonu ve sünnet yapıldı, üretra kateterize edildi. Sonrasında sağ nefroüreterektomi yapıldı (Şekil 2) . Eksize edilen kitle kistik ve solid dokuda yaklaşık, 12×9×8 cm boyutlarında ve 568 g ağırlığındaydı. Patoloji sonucu displastik böbrek, renal pelvisten köken alan psödokist olarak yorumlandı, maligniteye rastlanmadı.

Sonuç: PUV’de erken dekompresyon ve valv ablasyonu renal prognoz için kritiktir. Yenidoğanda kistik renal kitle saptandığında eşzamanlı alt üriner sistem obstrüksiyonu akla gelmelidir.

Close