PEDURO 2026 16. National Pediatric Urology Congress

View Abstract

Video Presentation - 7

Zinner Syndrome: A Case of Right Renal Agenesis Associated with Seminal Vesicle Ectasia

Sadık Abidoğlu 1, İlayda Başar Aksu 2, Ahsen Karagözlü Akgül 1
1 T. C. Ministry of Health Marmara University Pendik Education Research Hospital Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology
2 T. C. Ministry of Health Marmara University Pendik Education Research Hospital Pediatric Surgery

Introduction:
Zinner syndrome is a rare congenital anomaly characterized by unilateral renal agenesis, ipsilateral seminal vesicle cyst/ectasia, and ejaculatory duct obstruction. Although most cases are asymptomatic, patients may present with infertility, lower urinary tract symptoms, or pelvic pain. This condition typically presents between the ages of 20 and 40. In this study, we present the diagnostic and treatment process of a pediatric patient in whom Zinner syndrome was suspected during follow-up for a solitary kidney.

Case:
A 17-year-old male patient had been diagnosed with a solitary kidney approximately 10 years earlier during evaluation for abdominal pain and had been followed by the nephrology department since then. There was no history of urinary tract infection during follow-up. The patient was referred to our outpatient clinic after a lesion was detected posterior to the bladder on routine annual ultrasonography. Magnetic resonance imaging revealed a lesion appearing as multiple cystic structures behind the bladder, which was interpreted as bilateral seminal vesicle ectasia. Based on clinical and radiological findings, Zinner syndrome was suspected.

Semen analysis demonstrated decreased sperm count, morphology, and motility. Ejaculatory duct obstruction was considered, and dilation of the seminal vesicles was identified. Therefore, cystoscopy and endoscopic decompression (TUR-ED) were planned. Prior to the procedure, the patient was referred for sperm cryopreservation due to the potential risk of ejaculatory duct injury. Cystoscopy and endoscopic decompression were performed, and drainage of retained ejaculate was observed intraoperatively. Postoperative semen analysis demonstrated significant improvement in semen volume, sperm concentration, total sperm count, and motility compared with preoperative values.

Conclusion:
Although rare, Zinner syndrome should be considered in male patients with a solitary kidney, particularly when evaluating seminal vesicle abnormalities. As the condition is uncommon in children, this diagnosis should be kept in mind when cystic lesions posterior to the bladder are detected on MRI. Early diagnosis and appropriate surgical management are important, especially for preserving future fertility potential.

Zinner Sendromu: Sağ Renal Agenezi ve Seminal Vezikül Ektazisi ile Seyreden Bir Olgu

Sadık Abidoğlu 1, İlayda Başar Aksu 2, Ahsen Karagözlü Akgül 1
1 T.C. Sağlık Bakanlığı Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi AD, Çocuk Ürolojisi BD
2 T.C. Sağlık Bakanlığı Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Giriş: Zinner sendromu; unilateral renal agenezi, ipsilateral seminal vezikül kisti/ektazisi ve ejakülatör kanal obstrüksiyonu ile karakterize nadir bir konjenital anomalidir. Çoğu olgu asemptomatik olmakla birlikte infertilite, alt üriner sistem semptomları veya pelvik ağrı ile başvurabilir. Bu hasatalık klasik olarak 20-40 yaş aralığında presente olur. Bu çalışmada, soliter böbrek tanısıyla izlenirken Zinner sendromu düşünülen bir pediatrik hastanın tanı ve tedavi süreci sunulmuştur.

Olgu: On yedi yaşında erkek hastaya, yaklaşık 10 yıl önce karın ağrısı nedeniyle yapılan değerlendirmede soliter böbrek tanısı konulmuş ve nefroloji tarafından takibe alınmıştır. İzlem sürecinde idrar yolu enfeksiyonu öyküsü bulunmamaktadır. Yıllık rutin ultrasonografik değerlendirmede mesane posteriorunda lezyon saptanması üzerine hasta polikliniğimize yönlendirilmiştir. Manyetik rezonans görüntülemede mesane arkasında irili ufaklı kistik yapılar olarak görünen lezyon, bilateral seminal vezikül ektazisi olarak tanımlandı. Klinik ile radyolojik bulgular doğrultusunda Zinner sendromu düşünülmüştür. Spermiyogram incelemesinde sperm sayısı, morfolojisi ve motilitesinde azalma izlenmiştir. Bunun sonucunda ejakülatör kanal obstrüksiyonu düşünülen ve buna bağlı seminal veziküllerde dilatasyon saptanana hastaya sistoskopi ve endoskopik dekompresyon (TUR-ED) planlanmıştır. İşlem öncesinde olası kanal hasarı riskine karşı hasta sperm kriyoprezervasyonu için yönlendirilmiştir. Hastaya sistoskopi ve endoskopik dekompresyon uygulanmış olup cerrahi sırasında beklemiş ejakülatın drenajı gözlenmiştir. Postoperatif dönemde yapılan spermiyogramda sperm hacmi, konsantrasyonu, toplam sperm sayısı ve motilitesinde preoperatif değerlere göre belirgin düzelme saptanmıştır.

Sonuç: Zinner sendromu nadir görülmekle birlikte soliter böbrek tanısıyla izlenen erkek hastalarda seminal vezikül patolojileri açısından dikkatli değerlendirme gerektirir. Çocuklarda nadir görüldüğü için MR görüntülemelerinde mesane arkası kistik lezyonlarda bu tanı akılda getirilmelidir. Erken tanı ve uygun cerrahi yaklaşım, özellikle fertilite potansiyelinin korunması açısından önem taşımaktadır.

Close