29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

ABSTRACT

   Entrance: Primary intestinal lymphangiectasia (Waldman’s diease) is a rare disorder, characterized by dilated intestinal lacteals.The primer treatment is dietary modification.Surgical small-bowel resection is useful in the rare cases with segmental and localized intestinal lymphangiectasia.

Purpose: In this case, we report that a girl 13 years old with protein loosing enteropathy diagnosis and surgical treatment of segmental involvement.

Findings:She was in gastroenterology control with protein losing enteropathy diagnosis since eight years.She had a dietary treatment and medical treatment . Although dietary and medical treatment the clinical ve laboratories findings wasn’t seen improvement.The scintigraphy report was revealed right lower quadrant region of the abdomen wake  jejunoileal   involvement in field , were followed nonhomojen increased pathological activities.So we decided surgery. In the  operation ;bowel in jejunoileal region seemed more edema and solid than other segments of bowel and 60cm part of jejunoileal region was resected. After surgery the clinical and laboratories findings improved in the patient.

Conclusion: Even though , the major treatment for primary intestinal lymphangiectasia is dietary modification, surgical small-bowel resection is useful in the rare cases with segmental and localized intestinal lymphangiectasia.

ÖZET

  Giriş: Primer intestinal lenfanjiektazi (Waldman’s sendromu),dilate intestinal lenf nodları ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır.Primer tedavisi diyettir.Segmental ve lokalize intestinal lenfanjiektazi ile karakterize nadir olgularda, küçük barsak rezeksiyonu cerrahisi yararlıdır.

Amaç: Bu çalışmada 13 yaşında protein kaybettiren enteropatisi olan bir kız hastada segmental tutulum nedeniyle uygulanan cerrahi tedavi ve sonuçlarını ortaya koymaktır.

Bulgular: Hasta sekiz yıldır protein kaybettiren enteropati tanısı ile gastroenteroloji polikliniğinin takibindeydi. Diyet ve medikal tedaviye rağmen klinik ve laboratuar bulgularında düzelme olmaması üzerine sintigrafi raporunda abdomen sağ alt kadranda jejunoileal  bölgeye uyan alanda nonhomojen patolojik artmış aktivite tutulumu izlendi. Bunun üzerine ameliyat kararı alındı. Ameliyatta jejunoileal bölgede barsakların ödemli olduğu görüldü ve  diğer barsak segmentlerine göre daha sert palpe edildi ve jejunoileal bölgenin 60 cm lik kısmı rezeke edildi.Ameliyatttan sonra hastanın klinik ve laboratuvar bulgularının  düzeldiği görüldü.

Sonuç: Primer intestinal lenfanjiektazinin primer tedavisi medikal tedavi ve diyet düzenlemesi olmasına rağmen, segmenter ve lokalize intestinal tutulum olan seçme olgularda cerrahi barsak rezeksiyonu tercih edilebilir.