29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Background: It has been reported that intestinal rotation and fixation abnormalities accompany some of the intussusception cases in infancy (Waugh’s Syndrome). This selected group of patients was evaluated by their clinical symptoms, radiologic findings and treatment approaches and spesific differences were searched.

Methods:14 cases between the years 1994 and 2010, aged 6-13 months, who were operated for intussusception and found to be with rotation and fixation abnormalities had been investigated in detail. Literature was also reviewed.

Results:In two cases intussusception occurred after the Ladd procedure for malrotation. Intussusception was confirmed by USG, that was performed for discomfort and NG –drainage- increase on the fourth day in the first case; and discomfort and vomiting with bile on the ninety day in the second case. The other 11 cases all had discomfort and vomiting; however the half of the cases had fever and blood-stained stools. In their stories; since the infancy 5 had intermittent vomiting, 4 had constipation, 3 had diarrea attacks and 2 had growth retardations. The diagnosis was confirmed with USG and the mass was at the left-upper side in 7; at the left-down side in 2; at the midline in 2 and at the right-upper side in 2 cases. Radiologic reduction was tried but failed in 2 cases. In the operation 8 had ileocolic, 5 had ileocaecal and 1 had ileoileal intussusception. In 7 cases Ladd bands accompanied to classic type malrotation and additional Ladd procedure was performed 5 cases had caecum fixation abnormalities. In one case volvulus developed including intussusception segment. There were enlarged lymph nodes of the mesentery in all cases. Only one patient needed resection. The follow-up of the cases between 14 months and 3 years had reported no symptoms.

Conclusions: 1) Symptoms of malrotation may present in the story. 2) The mass was localized frequently on the left quadrant or midline. 3) Radiological reduction may be unsuccessful. 4) In some of the cases Ladd bands, volvulus and duedonal stenosis can accompany the primer pathology and when misdiagnosed morbidity can increase.5) Malrotation with LAP and malfixation of the ileocaecal mesentery may be leading factors in allowing the terminal ileum to pass into the caecum under the influence of leading points. 

Amaç: İnfantlardaki bazı invajinasyon vakalarına intestinal rotasyon ve fiksasyon anomalilerinin eşlik ettiği bildirilmiştir (Waugh‘s sendromu). Bu seçilmiş hasta grubunda klinik semptomlar, radyolojik bulgular ve tedavi yaklaşımları açısından değerlendirme yapılmış ve spesifik farklar araştırılmıştır.

Metod:1994-2010 yılları arasında yaşları 6-13 ay arası değişen invajinasyon nedeniyle opere olan ve rotasyon ve/veya fiksasyon anomalisi olan 14 vaka detaylı olarak incelendi. Aynı zamanda literatür de gözden geçirildi.

Sonuçlar: 2 vakada malrotasyon nedeniyle Ladd prosedürü uygulanmasını takiben invajinasyon oluştu. İlk vakada huzursuzluk ve dördüncü günde nasogastrikten gelen safra drenajında artış olması nedeniyle çekilen ultrasonografide invajinasyon saptandı. İkinci vakada dokuzuncu günde huzursuzluk ve safralı kusma sonrası çekilen ultrasonografide invajinasyon saptandı. Diğer 11 vakanın hepsinde huzursuzluk ve kusma görüldü. Buna karşılık vakaların yarısında ateş ve kanlı gaita görüldü. Hikâyelerinde; 5 vakanın infant döneminden itibaren aralıklı kusması, 4 vakanın kabızlığı, 3 tanesinin ishal atakları ve 2 tanesinde de gelişme geriliği vardı. 7 tanesinde sol üst kısımda ikisinde sol alt kısımda, 2 vakada orta hatta ve 2 vakada da sağ üstte kitle vardı. Tanılar ultrasonografi ile teyit edildi. Radyolojik redüksiyon denenen 2 vakada başarısız olundu. Operasyonda 8 ileokolik, 5 ileoçekal ve 1 ileoileal invajinasyon saptandı. 7 vakada klasik tip malrotasyona Ladd bantları eşlik ediyordu ve ek olarak Ladd prosedürü gerçekleştirildi. Çekum fiksasyon anomalisi olan 5 vakada ladd prosedürü gerçekleştirildi. Bir vakada invajinasyon segmentini içeren segmentte volvulus gelişmişti. Tüm vakalarda mezenterde  lenfadenopatiler vardı. Sadece 1 hastada rezeksiyona ihtiyaç duyuldu. Vakaların 14 ay ve 3 yıllık izlemlerinde sorun olmadı.

Tartışma:(1) Hikayede malrotasyon semptomları olabilir.(2) Kitle sıklıkla sol kadranda veya orta hatta lokalize olabilir. (3) Radyolojik redüksiyon başarısız olabilir.(4) Vakaların bazılarında primer patolojiye ladd bantları, volvulus ve duedonal stenoz eşlik edebilir ve tanı konulmazsa morbidite artar. (5) Malrotasyona eşlik eden lenfadenopatiler veya ileoçekal mezenterin malfiksasyonu invajinasyonu tetikleyen nedenler olabilir.