29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Case Presentation:A one day old male baby born at 38 weeks weighing 2500 grams was transferred to our hospital from an external clinic with an anal artesia (AA) and esophagusartesia (EA) diagnosis.  A highly settled EA with distal tracheoesophagealfistula was detected in the contrast esophagogram of the patient, who was detected with a high type AA during the physical examination.  A lumbosacral vertebrae defect was present in the baby gram. An atrophic right kidney was detected by the urinary ultrasound.  A distinctive VSD together with a left arcus aorta was reported.  An emergency colostomy was carried out on the patient in order to decrease the current abdominal distention.  A high settlement of the upper pouch in the cervical area and a distal fistula with a very wide diameter were determined by a formal right thoracotomy, which was carried out on the second day.  A no.8 feeding catheter was threaded to the anastomosis tube used during the operation due to the width of the fistula; however, the stomach could not be reached by the distal esophagus.  Thereupon, a contrasted t esophagogram, which was taken, showed a 1/3 narrowness in the distal esophagus.   A longitudinal esophagus cut was made from the level of the blockage and aintraluminal mucosal webwas inserted.  A stricture appeared during the insertion of the web.  First esophagus was repaired on transverse plane.  An contrast esophagogram  taken 20 days after the operation showed that there was a transition to the stomach.  The patient was discharged without a problem.

Discussion: A proximal EA along with a distal esophageal intraluminal mucosal webare very rare co-occurrence.  EA + luminal web, EA + luminal stenosis cases were presented in the literature in previously, in the patient with VACTERL association, EA + web + distal stenosis was not notified at all. Because it was not possible to transmit the N/G catheter to the stomach through the anastomosis during the operation, the recognition of the fistula tracts with wider than usual while performing EA repair is the messenger of the existence of a stenosis or web in the distally esophagus..    

Vaka Sunumu: 38 haftalık doğmuş 1 günlük 2500 gr. erkek bebek dış merkezden Anal atrezi (AA) + Özefagus atrezisi (ÖA) tanısı ile kliniğimize sevk edildi. Fizik muayenede yüksek tip anal atrezi tespit edilen hastaya çekilen poş grafisinde yüksek yerleşimli ÖA ve distal Trakeo-Osephageal fistül tespit edildi. Babygram’da lumbosakral vertebra defekti mevcuttu. Üriner ultrasonda sağ atrofik böbrek belirlendi. ECHO de belirgin VSD ve beraberinde sol arkus aorta rapor edildi. Hastaya mevcut batın distansiyonunu azaltmak amacı ile acil şartlarda kolostomi  yapıldı. 2. gün yapılan formal sağ torakotomi ile  proksimal poşun yüksek servikal yerleştiği ve distal fistülün çapının çok geniş olduğu belirlendi. Fistülün geniş olması nedeni ile operasyon esnasında NO: 8 Feeding  sonda anastamozun distaline geçirildi fakat distal özefagustan  mideye ulaştırılamadı. Bunun üzerine perop çekilen kontrastlı özefagus grafisine 1/3 distal özefagusda darlık tespit edildi. Tıkanıklık seviyesinden longitudinal özefagus kesisi yapıldı ve bir adet veb eksize edildi. Vebin distalinde striktür belirlendi. Özegagus transvers planda primer onarıldı. Postoperatif 20. Günde çekilen özefagus grafisi ile mideye  geçişin olduğu görüldü. Hasta sorunsuz olarak taburcu edildi.

Tartışma: Proksimal Özefagus atrezisi beraberinde distal özefagial veb çok nadir bir birlikteliktir. Literatürde ÖA+veb, ÖA+striktür vakaları bildirilmiş olup VACTERL birlikteliği olan hastada+ÖA+veb+distalinde striktür hiç bildirilmemiştir. ÖA onarımı yapılırken fistül traktının alışılagelenden çok daha geniş olduğunun görülmesi ayrıca  operasyon esnasında ilerletilen N/G kateterin anastamozdan geçirilip mideye ulaştırılamaması distalde bir striktür varlığının veya veb olduğunun habercisidir.