29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

View Abstract

Poster - 93

A CASE OF EPIGASTRIC HETEROPAGUS WITH OMPHALOCEL

Heteropagus Twin (Parazitic twin) which is a special type of conjoined twins is exceptionally rare( 1 in 1-2 million live birth)(2).Despite some theories,exact etiopathogenesis of HT have remained enigmatic. In this study, we reported a case of parasitic omphalopagus with complicated by omphalocele.

CASE

A male baby  with a birth weight of 3000 g  (conjoined twin, one of them is parasitic) was delivered by cesarean sectionto a 23-year-old G2, P2 mother  at 38th weeks’ of gestation. At the physical examination, parasitic twin was connected from the abdominal region of the autosite (Fig. 1). Parasitic twin was acephallic and acardiac. He had rudimentary thorax, developed external genitalia and imperforated anus. Urinary drainage was seen from the urethral orifice(Fig. 2). There was an omphalocele sac with a diameter of 5-6 cm under the connection site of the autosite. Radiologic studies, ultrasonography, and Magnetic resonanceimaging(MRI), scan of the autosite showed no significant anomaly. After the preparations completed, parasitic twin was surgically separated from the autosite baby. During the operation, it was observed that parasitic twin was vascularly supplied with a pedicle sourcing from the falciform ligament and sternal region. Parasitic twin had kidney, ureter, bladder, small and large bowels. There were multiple atresias in the small bowel. After completion of the separation procedure, omphalocele of the autosite baby was primarily closed (Fig. 3). Postoperative course was uneventfull, he was discharged from the hospital on the day 6 after the operation.

       Till date, only 37 cases have been reported in the literature (8). In the current case, imaging tests were performed during the postnatal period. The combined utilization of ultrasonography fallowed by MRI evaluating conjoined twins is an important measurement sequence that allows physicians to predict the chances of survival of one or both twins. These findings permit the development of an exact surgical approach for the separation of conjoined twins thus can be separated and treated successfully in the majority of cases.

OMFALOSEL İLE BİRLİKTE EPİGASTRİK HETEROPAGUS OLGUSU

      Heteropagus ikiz (Parazitik ikiz) yapışık ikizlerin çok nadir görülen özel bir türüdür.(1-2 milyon canlı doğumda bir).Bazı hipotezlere rağmen HT’nin tam etyopatogenezi sır olarak kalmıştır. Biz bu çalışmada omfolosel ile birlikte olan Epigastrik Heteropagus olgusunu  sunduk.

OLGU:

23 yaşında annenin 2. Gebeliğinden 2.canlı doğum olan 38 haftalık 3000 g ağırlığında erkek bebek sezaryen ile doğurtuldu. Fizik muayenede epigastrik bölgeden konakçı bebeğe dönük ve karın bölgesinden yapışıktı(şekil 1). Parazitik bebek akardiak, asefalik, toraksı rudimente görünümde dış genital organları gelişmiş ancak anüsü kapalıydı, üretral orifisten idrar geldiği görüldü(şekil 2). Konakçı bebekte yapışma bölgesinin altında yaklaşık 5-6cm boyutlarında omfolosel anomalisi mevcuttu, ultrasonografi ve Manyetikrezonansgörüntüleme ile yapılan radyolojik çalışmalarda konakçı bebekte önemli bir anomali görülmedi. Gerekli ön hazırlıklar tamamlandıktan sonra, cerrahi olarak parazitik ikiz, konakçı bebekten ayrıldı. Operatif gözlemde, parazitik ikiz, konakçı bebeğin falsiform ligamanından ve sternal bölgeden gelen vasküler bir pedikül ile besleniyordu. Parazitik ikizin böbreği, üreteri, mesanesi, ince ve kalın barsakları vardı. İnce barsaklarda multipl atrezi söz konusuydu. Ayrılma işlemi tamamlandıktan sonra, konakçı bebekteki omfalosel primer kapatıldı(şekil 3). Postoperatif dönemde herhangi bir sorun gelişmedi, post operatif 6.günde taburcu edildi.

Şimdiye kadar literatürde yalnızca 37 vaka rapor edilmiştir. Bizim vakamızda postnatal periyotta ikizlerin biri veya ikisinin hayatta kalma şansını tahmin etmemizi sağlayan görüntüleme teknikleri uygulandı. Bu teknikler yapışık ikizlerde cerrahi yaklaşımımızı tam olarak belirlememizi sağlayacak ve böylece vakaları ayırmadaki başarımız artacak.

Close