29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

View Abstract

Poster - 14

CONGENITAL PERIBRONCHIAL MYOFIBROBLASTİC TUMOR: A RARE LUNG MASS

Purpose: a rare case of prenatally diagnosed congenital peribronchial myofibroblastic tumor (CPMT) is presented .

Case report: Mass and hydrothorax was detected in the right hemithorax of the fetus during prenatal ultrasonography at 36th week of gestation. Baby was intubated in the delivery room for severe respiratory distress and ventilatory support was begun. As a right thoracic mass and RDS findings were detected on his first x-Ray, surfactant treatment was performed.  RDS was resolved after 6 days of ventilatory support. His thoracic CT evaluation revealed a pulmonary solid mass of lower lobe. Thoracotomy and lobectomy was performed with diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation type III at 12 days of age. However CPMT was reported after histopathological examination. The postoperative course was uneventful and the baby has been asymptomatic during 5 months of follow up.

Conclusion: CPMT is a very rare mass but must be remembered at the differential diagnosis of prenatally diagnosed congenital lung lesions.

KONJENİTAL PERİBRONŞİAL MİYOFİBROBLASTİK TÜMÖR: NADİR BİR AKCİĞER KİTLESİ

Amaç: Prenatal dönemde toraks kitlesi tanısı konmuş bir konjenital peribronşial miyofibrobalastik tümör (KPMT) olgusu nadir görülmesi nedeni ile sunulmaktadır.

Olgu Sunumu: Gebeliğin 36. haftasında sağ hemitoraks kitlesi ve hidrotoraks saptanan bebek doğar doğmaz entübe edilerek kliniğimize yatırılmıştı. İlk değerlendirmesinde direkt grafide sağ hemitoraksta kitle ve heriki akciğerde RDS ile uyumlu görünüm saptanması üzerine surfaktan uygulanarak ventilatöre bağlanmıştı. Ekokardiyografide pulmoner hipertansiyonu olan bebeğin uygulanan tedaviler ile RDS tablosu düzelmiş ve 6 günlük iken ekstübe edilmişti. Ekstübasyon sonrası yapılan toraks bilgisayarlı tomografi incelemesinde sağ akciğerin alt lobundan kaynaklanan solid görünümlü kitle saptanarak 12 günlük iken konjenital kistik adenomatoid malformasyon Tip III tanısı ile torakotomi yapıldı. Torakotomide sağ orta lobdan kaynaklanan ve hiler yapılara uzanmayan solid kitle saptanarak lobektomi ile çıkarıldı. Kitlenin histopatolojik incelemesi sonucunda KPMT tanısı kondu. Postop sorunsuz iyileşen hasta beş aydır sorunsuz olarak izlenmektedir.

Sonuç: Çok nadir karşılaşılan KPMT prenatal tanılı konjenital akciğer lezyonlarının ayrıcı tanısında akılda tutulmalıdır.

Close