29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Introductıon: Intestinal lymphangiectasis is a disease characterised by lympathic blockade in the intestines and their mesentery and a disease in which intestines are difusely affected. In the rare cases  whom intestines are locally affected by the disease process, resection of the diseased segment may provide relief. Our case is a three years old patient with intestinal lymphangiectasis whom duodenectomy was performed.

Case: Three years old female patient who had been followed up with the diagnosis of intestinal lymphangiectasis for two years was consulted to our department regarding the necessary surgical intervention for her anasarca type oedema, massive ascites and refractory hypoalbuminemia. Partial intestinal resection was peformed two times before for intestinal lymphangiectasis. Duodenectomy was performed to our patient whose biopsies obtained by upper gastrointestinal tract endoscopy revealed duodenal involvement.

Conclusion: Treatment of intestinal lymphangiectasis consists of high protein, fat free diet and adding middle chain triglycerides to that diet. In the rare cases whom intestines are locally affected by the disease process, resection of the diseased segment may provide relief. As duodenectomy is a surgical technique which has not been reported to be performed in the children with intestinal lymphangiectasis, our patient was regarded worth to be discussed. 

Giriş: İntestinal lenfanjiyektazi, ince bağırsağın ve mezenterik lenf akımının bozulduğu ve ince bağırsaklarda yaygın tutulumun söz konusu olduğu bir hastalıktır. İnce bağırsak tutulumunun yerel olduğu olgularda rezeksiyon/anastomoz bir tedavi seçeneği olabilir. Bu bildiride,pankreas korunarak total duodenektomi yapılan bir intestinal lenfanjiyektazi olgusu sunulmuştur.

Öykü: İntestinal lenfanjiyektazi tanısıyla iki yıldır merkezimizde izlenen üç yaşında kız hasta, anazarka tarzı ödem, belirgin asit ve dirençli hipoalbüminemi nedeniyle cerrahi girişim açısından bölümümüze danışıldı. Merkezimizde, aynı tanı ile daha önce iki kere parsiyel ince bağırsak rezeksiyonu yapılmıştı.  Tanı anındaki üst gastrointestinal sistem endoskopik biyopsisinde duodenum tutulumu saptanan hastaya yakınmalarının devam etmesi nedeniyle pankreas korunarak total duodenektomi yapıldı.

Sonuç: İntestinal lenfanjiyektazi olgularında tedavi yüksek protein içerikli, lipidden fakir diyet ve diyete orta zincirli yağ asitlerinin eklenmesidir. İnce bağırsak tutulumunun yerel olduğu olgularda rezeksiyon/anastomoz bir tedavi seçeneği olabilir. Pankreas korunarak total duodenektominin, çocuklarda daha önce uygulanmamış bir cerrahi teknik olması nedeniyle olgumuz tartışmaya değer bulunmuştur.