29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Background/Aim: Disorder of Sexual Development (DSD) is a clinical syndrome which has nonhomogenous features from both diagnostic and therapeutic approches. In this study, we aimed to evaluate our patients with DSD subjected to surgical intervention.

Patients and Methods: In this cross-sectional study including 29 patients between 2005 and 2011, the patients’ files were retrospectively reviewed for demographic data, classification, surgical techniques, follow-up period and complications. Surgical indications were based on multidisciplinary evaluation.

Results: Ages of the patients ranged from 1 to 17 years (avarage: 9,4 yıl). Twenty four patients were classified as female pseudohermaphrodite, four patients were male pseudohermaphrodite, an one patient had gonadal disgenesis. Primary reconstructive procedures were performed during cross-sectional time period in 21 cases, ramaining 8 cases had undergone surgery earlier. Flap vaginoplasty plus clitoroplasty  was performed in ten cases, Passerini-Glazel genitoplasty in 5 cases, total urogenital mobilization in 4 patients, flap vaginoplasty only  in 3 cases, hysterectomy with bilateral salpingo-oopherectomy in 3 patients, and other surgical interventions in 4 cases. Avarage follow-up time was 5,6 years. Eight cases had no vaginal dilatation, but 17 patiens were performed vaginal dilatation more than 3 times. Four patients were applied redo or complementary surgery because of cosmetic reasons/vaginal stenosis.

Conclusion: Nearly one fourth of the patient load orignated from  extra cross-sctional time in our series. Female pseudohermaphroditism was major subgroup of DSD requiring surgical intervention. Surgical techniques were considerably varied by patient characteristics. High rate of vaginal dilation was noted and a limited number of cases needed secondary surgery. 

Ön Bilgi/Amaç: Cinsiyet Gelişim Bozukluğu (CGB); hem  tanısal hem de tedavi yaklaşımı açısından homojen olmayan klinik bir sendromdur. Bu çalışmada, CGB tanısıyla ameliyat edilen olgularımızı değerlendirilmeyi amaçladık.  

Hastalar ve yöntemler: Yirmi dokuz hastayı içeren bu kesitsel çalışmada, 2005-2011 yılları arasında hastanemizde CGB tanısıyla cerrahi açıdan izlemde olan hastaların dosyaları; demografik özellikler, sınıflandırma, ameliyat yöntemleri, izlem süresi ve komplikasyonlar göz önüne alınarak geriye dönük olarak incelendi. Ameliyat endikasyonları, olguların multidisipliner toplantılarda değerlendirilmeleriyle konuldu.

Bulgular: Olgularımızın yaşları 1-17 yıl (ortalama 9,4 yıl) arasında değişti. Yirmi dört olgu (%83) dişi yalancı hermafrodit, 4 olgu (%14) erkek yalancı hermafrodit, 1olgu (%3) gonadal disgenezi olarak sınıflandırıldı. Düzeltici cerrahi girişimler 21 (%72) olguda kesitsel süre içerisinde gerçekleştirilirken, 8 (%28) olguda daha önce yapılmış idi. On olguya (%35) flep vajinoplasti+klitoroplasti, 5 olguya (%17) Passerini-Glazel genitoplasti, 4 olguya (%14) total ürogenital mobilizasyon, üç olguya (%10)  yalnızca flep vajinoplasti, 3 olguya (%10) histerektomi+bilateral salpingo-ooferektomi ve 4 (%14) olguya diğer cerrahi girişimler yapıldı. Ortalama izlem süresi 5,6 yıl idi. Sekiz olguya hiç vajinal dilatasyon yapılmazken, 17 (%59) hastaya üçten fazla vajinal dilatasyon uygulandı. Dört olgu (%14) kozmetik ve/veya vajinal darlık nedeniyle yeniden ameliyat edildi.    

Sonuç: Serimizde, hasta yükünün yaklaşık dörtte biri kesitsel süre diliminin öncesinden kaynaklanmıştır. Cerrahi açıdan izlem gerektiren CGB olgularının çoğunluğunu dişi yalancı hermafrodit olguları oluşturmuştur ve cerrahi teknik olguların özelliklerine göre oldukça değişiklik göstermiştir. Vajinal dilatasyon oranının yüksek olması dikkat çekerken, sınırlı sayıda olguda ikincil cerrahi girişim gereksinimi doğmuştur.